Krankheit

Wegener-Granulomatose

Wegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose ist eine seltene Erkrankung, die Entzündung der Blutgefäße verursacht. Diese Entzündung schränkt den Blutfluss zu den verschiedenen Organen.

Wegener Granulomatose, die auch als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), wirkt sich oft die Nieren, der Lunge und der oberen Atemwege. Die eingeschränkte Blutfluss in diesen Organen können sie beschädigen. Wegener können auch andere Organe betreffen, aber das ist nicht so verbreitet, und in der Regel nicht so ernst.

Wegener-Granulomatose produziert auch eine Art entzündliche Gewebe als Granulom, die um die Blutgefäße gefunden, ist bekannt. Granulome können normale Gewebe zu zerstören. Es gibt keine bekannte Ursache für die Wegener-Granulomatose.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Wegener-Granulomatose kann zu einer vollständigen Wiederherstellung führen. Ohne Behandlung können Wegener-Granulomatose tödlich sein, am häufigsten an Nierenversagen.

Symptome

Anzeichen und Symptome der Wegener-Granulomatose kann plötzlich oder über mehrere Monate zu entwickeln.

Die ersten Symptome Granulomatose Wegener beinhalten in der Regel Bereiche der Atemwege, wie Nasennebenhöhlen, des Rachens oder der Lunge. Doch der Zustand verschlechtert sich oft schnell, beeinflussen die Blutgefäße und die Organe, die sie liefern, wie die Nieren. Anzeichen und Symptome können sein:

  • Ständig laufende Nase, mit Eiter gefüllte Entladungs
  • Nasenbluten
  • Sinus Schmerz und Entzündung (Sinusitis)
  • Ohr-Infektionen
  • Husten
  • Schmerzen in der Brust
  • Bluthusten (Hämoptoe)
  • Kurzatmigkeit
  • Allgemeines Unwohlsein (Malaise)
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Gelenkschmerzen und Schwellungen
  • Blut im Urin (Hämaturie)
  • Hautwunden
  • Augen Rötung, Brennen oder Schmerzen
  • Fieber

Für manche Menschen ist die Krankheit auf die Lunge beschränkt und erstreckt sich nicht auf die Nieren betreffen. Beteiligung der Nieren in der Regel verursacht keine Symptome früh im Verlauf der Erkrankung und kann nur durch Blut-und Urinuntersuchungen festgestellt werden.Doch in der Zeit Nierenversagen und Blutarmut kommen häufig.

Wenn zum Arzt

Finden Sie Ihren Arzt, wenn Sie eine anhaltend laufende Nase, die nicht over-the-counter (OTC)-kalte Arzneimittel reagiert, vor allem, wenn es durch Nasenbluten und Eiter-ähnlichen Material begleitet, Bluthusten, oder andere mögliche Anzeichen und Symptome von haben Wegener-Granulomatose. Da diese Krankheit schlimmer schnell zu erhalten, ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend für die Aufnahme wirksame Behandlung.

Ursachen

Die Ursache der Wegener-Granulomatose ist unbekannt. Es scheint sich zu entwickeln nach einer anfänglichen Entzündung verursachenden Ereignis löst eine abnorme Reaktion des Immunsystems. Die Kombination dieser Ereignisse kann entzündet, verengte Blutgefäße und schädliche entzündliche Gewebemassen (Granulome) führen. Das Auslöseereignis kann eine Infektion, aber keine spezifische Infektion als Ursache identifiziert.

Risikofaktoren

Wegener-Granulomatose kann in jedem Alter beginnen, aber es beginnt meist im mittleren Alter, mit einer durchschnittlichen Beginn zwischen 40 und 65. Whites sind eher als Schwarzen Wegener-Granulomatose zu entwickeln.

Komplikationen

Neben Auswirkungen auf Ihre oberen und unteren Atemwege, kann Wegener-Granulomatose anderen Organen, einschließlich der Haut, Augen, Ohren, Nieren, Rückenmark und Herz auswirken. Komplikationen können sein:

  • Hörverlust.  Entzündung Granulationsgewebe im Mittelohr kann zu Gehörverlust führen.
  • Hautnarbenbildung.  Sores entwickeln und können schwere Narbenbildung führen.
  • Herzinfarkt.  Wegener-Granulomatose können die Arterien des Herzens beeinträchtigt, was zu Schmerzen in der Brust oder ein Herzinfarkt, aber das ist selten.
  • Niere (Niereninsuffizienz) Schaden.  Wie Wegener-Granulomatose fortschreitet, ist es wahrscheinlich, dass Ihre Nieren auswirken. Es kann zu Glomerulonephritis, einer Art von Nierenerkrankungen, die Ihre Nieren ‘Fähigkeit, Abfall und überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen, was zu einer Anhäufung von Abfallprodukten im Blut (Urämie) führen behindert. Nierenversagen ist eine der häufigsten Todesursachen von Wegener-Granulomatose.

Vorbereitung für den Termin

Du bist wahrscheinlich durch Sehen Ihrem Hausarzt zu starten. Sie können jedoch zu einem Spezialisten überwiesen werden, am häufigsten eine Lunge (Lungenödem) Spezialist, ein Ohr, Nase und Ohren (HNO)-Spezialist, oder ein Nierenspezialisten (Nephrologen). Sofern Ihr Hausarzt hat einige Erfahrung mit Wegener-Granulomatose, ist es unwahrscheinlich, dass eine Diagnose gestellt wird, bis Sie von einem Spezialisten sind zu sehen sein.

Weil Termine können kurz sein, und es gibt oft viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, kommen gut vorbereitet. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit für den Termin, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Seien Sie sich bewusst von allen Vor-Termin Einschränkungen.  Damals Sie den Termin machen, sicher sein, zu fragen, ob es etwas gibt, Sie im Voraus tun müssen, wie Sie Ihre Ernährung zu beschränken. Dies kann auch gelten, wenn Sie gehen für ein Diagnosetest, wie eine Lungenbiopsie.
  • Wenn Sie noch irgendwelche letzten Blutuntersuchungen oder Röntgen-Strahlen hatte  an einem anderen Büro oder Krankenhaus, fragen Sie das Personal, um die Testergebnisse und keine Röntgenstrahlen zum Arzt, Sie zu sehen, freuen. Oder holen Sie sich das Material sicher sein, alle notwendigen Informationen erhält, um Ihren neuen Arzt.
  • Schreiben Sie alle Symptome bei Ihnen auftreten,  auch etwaige auf den Grund, aus dem Sie den Termin geplant unabhängigen scheinen mag.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen,  einschließlich aller wesentlichen Belastungen oder aktuelle Veränderungen im Leben.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente,  Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen bzw. vor kurzem unter. Bringen Sie alle dieser Medikamente mit zum Arzt, in ihren Originalbehältern. Lassen Sie Ihren Arzt, wenn Sie allergisch auf jegliche Medikamente sind. Auch, lassen Sie Ihren Arzt wissen, wenn alle Familienmitglieder wurden vor kurzem die Einnahme von Antibiotika.
  • Holen Sie sich eine Überweisung, falls erforderlich.  Einige Versicherungsgesellschaften verlangen Empfehlungen für Besuche bei Spezialisten. Wenn Sie werden zu einem Spezialisten überwiesen, sicher sein, ein Überweisungsschein hat zum Arzt geschickt worden, oder bringen Sie sie mit.
  • Notieren Sie sich Fragen zu stellen,  mit Ihrem Arzt.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt, so bereitet eine Liste von Fragen wird dazu beitragen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen. Listen Sie Ihre Fragen von den meisten wichtig, weniger wichtig, für den Fall, die Zeit abläuft. Für die Symptome der Wegener-Granulomatose, sind einige grundlegende Fragen zu stellen:

  • Was ist wahrscheinlich, was meine Symptome? Was sind andere mögliche Ursachen?
  • Welche Arten von Tests benötige ich? Haben diese Tests erfordern keine besondere Vorbereitung?
  • Ist mein Zustand vorübergehend?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie?
  • Welche Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
  • Gibt es Alternativen zu den primären Ansatz, der darauf hindeutet, die Sie haben?
  • Ich habe diese andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten diese Bedingungen zusammen?
  • Muss ich einen Spezialisten? Brauche ich eine Überweisung?
  • Muss ich Medikamente nehmen? Wenn ja, gibt es eine generische Alternative zur Medizin verschreiben Sie haben?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Materialien, die ich mit mir nehmen? Welche Websites empfehlen Sie?
  • Wissen Sie, ob es irgendwelche Hilfegruppen in der Nähe?

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Ihnen eine Reihe von Fragen zu stellen. Bereit sein, sie zu beantworten kann Zeit, um über Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit zu verbringen auf gehen zu reservieren. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Rauchen Sie?
  • Haben sich Ihre Symptome gewesen kontinuierlichen oder gelegentlichen?
  • Haben Sie Ihre Temperatur genommen? Wenn ja, was war es?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?

Was Sie in der Zwischenzeit tun können

Wenn Ihre Symptome schlimmer werden, informieren Sie Ihren Hausarzt, damit er oder sie versuchen, um Sie schnell zu einem Spezialisten zu bekommen.

Untersuchungen und Diagnostik

Außerdem fragen Sie über Ihre Symptome, die Durchführung einer körperlichen Untersuchung und unter eine Anamnese, kann Ihr Arzt mehrere Tests, einschließlich anfordern:

  • Blutuntersuchungen.  Wenn Ihr Arzt vermutet, Wegener-Granulomatose, werden Sie einen Bluttest, die bestimmte Proteine ​​(Autoantikörper) im Blut genannte Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Autoantikörper (ANCA) erkennen kann. Diese Autoantikörper erscheinen im Blut der meisten Menschen mit aktivem Morbus Wegener, aber nicht alle.Das Vorhandensein dieser Autoantikörper kann bedeuten, dass Sie Wegener-Granulomatose, aber es ist nicht genug, um zu bestätigen, dass Sie die Krankheit haben.Üblicherweise als sed Rate bezeichnet – Ihre Bluttest können auch Ihre Blutsenkungsgeschwindigkeit zu messen. Durch die Messung, wie schnell die roten Blutkörperchen an der Unterseite aus einem Rohr aus Ihrem Blut über einen Zeitraum von einer Stunde fallen, kann dieser Test den Grad der Entzündung in Ihrem Körper zu zeigen, aber es ist nicht endgültig zu diagnostizieren Wegener. Generell roten Blutkörperchen schneller fallen, wenn eine Entzündung vorhanden ist. Ihr sed Rate auch während der Behandlung gemessen werden, um die Aktivität von Ihrer Krankheit zu überprüfen.

    Ein weiterer Bluttest kann für Anämie, die bei Menschen mit dieser Krankheit häufig ist zu überprüfen. Ein Bluttest für Kreatinin, wenn Ihre Nieren richtig Filterung Abfallprodukte aus dem Blut zu überprüfen.

  • Urintests.  Diese Tests bewerten die Nierenfunktion zu bestimmen, ob die Krankheit die Nieren betroffen.
  • Chest X-ray.  Dieser Test zeigt, Hohlräume oder Massen in der Lunge. Es kann jedoch nicht zwischen Wegener-Granulomatose und anderen Lungenerkrankungen unterscheiden.
  • Biopsie des betroffenen Gewebes.  Der einzig sichere Weg, um eine Diagnose der Wegener-Granulomatose bestätigen, ist es, ein kleines Stück Gewebe aus dem betroffenen Organ (Biopsie) zu entfernen und untersuchen sie unter dem Mikroskop. Ihr Arzt kann Gewebe von Nasengänge, die Atemwege oder der Lunge zu entfernen, um zu bestätigen oder auszuschließen, die Anwesenheit sowohl Vaskulitis und Granulome.Andere Bereiche, für die Biopsie kann Ihre Haut oder Ihre Nieren sind. Einige Biopsien kann ambulant mit einem betäubenden Medikamenten (Lokalanästhesie) durchgeführt werden. Andere, wie eine offene Lungenbiopsie kann ein Krankenhausaufenthalt notwendig.

Behandlungen und Medikamente

Bei frühzeitiger Diagnose und angemessene Behandlung, können Sie von Wegener-Granulomatose innerhalb weniger Monate zu erholen. Erhaltungstherapie muss oft für 18 bis 24 Monate fortgesetzt. In einigen Fällen kann eine längere Behandlung erforderlich sein. Weil die Krankheit wieder auftreten kann, wird Ihr Arzt weiterhin zu überwachen Ihren Zustand genau nach der Behandlung.

Medikamente

Ihr Arzt kann vorschreiben:

  • Kortikosteroide.  Medikamente wie Prednison Hilfe das Immunsystem unterdrücken und zu behandeln, die frühen Anzeichen und Symptome der Wegener-Granulomatose.
  • Immunsuppressivum Medikamente.  meisten Menschen benötigen eine andere Immunsuppressivum, wie Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Azasan, Imuran) oder Methotrexat (Rheumatrex, Trexall), um die körpereigene Immunreaktion entgegenwirken.
  • Biologic-Therapie.  Rituximab (Rituxan) wird von der Food and Drug Administration für Wegener genehmigt. Es reduziert die Anzahl der eine Art von Zelle im Körper (B-Zelle) mit der Entzündung beteiligt. Rituximab kann so wirksam wie Cyclophosphamid bei der Behandlung von schweren Fällen von Wegener sein und noch besser für die Behandlung von Wegener, dass wiederkehrt sein.

Als Standard-Behandlungen sind nicht wirksam, einige Ärzte, die in der Behandlung von Wegener Verwendung experimentelle Drogen erfahren werden. Drogen gehören derzeit untersucht Mycophenolatmofetil (CellCept), Infliximab (Remicade), intravenöse Immunglobulin, Desoxyspergualin und Antithymozytenglobulin.

Nebeneffekt Behandlungen

Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen der zur Behandlung von Wegener, wie die Senkung der Fähigkeit Ihres Körpers, Infektionen abzuwehren Drogen, wird Ihr Arzt Ihren Zustand überwachen, während Sie sie sind. Drogen, kann Ihr Arzt verschreiben, um zu verhindern, dass Drogennebenwirkungen sind:

  • Sulfamethoxazol-Trimethoprim (Bactrim, Septra) an Lungen-Infektion zu verhindern
  • Medizin wie Bisphosphonate (Fosamax) zu Knochenschwund (Osteoporose) mit Prednison Konsum verhindern
  • Folsäure, eine synthetische Form des B-Vitamin Folsäure, um Wunden und andere Anzeichen und Symptome, die mit der Erschöpfung der Folsäure im Körper von Methotrexat Konsum verhindern

Andere Behandlungen

  • Plasmapherese.  Auch bekannt als Plasmaaustausch, entfernt diese Behandlung den flüssigen Teil des Blutes (Plasma) und trennt sie von den Blutzellen. Die Blutzellen werden dann wieder in Ihrem Körper, und Ihr Körper produziert neue Plasma für das, was entfernt wurde, bilden. Bei Menschen, die sehr ernst Wegener-Granulomatose haben, können Plasmapherese, damit die Nieren erholen.
  • Chirurgie.  Wenn Sie Nierenversagen als Folge der Wegener-Granulomatose gehabt haben, eine Nierentransplantation müssen Sie normale Nierenfunktion wiederherzustellen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um festzustellen, ob eine Nierentransplantation könnte eine Option für Sie sein. Ihr Anspruch, eine Spenderniere erhalten wird, hängt zum Teil davon ab, wie Ihre anderen Organe sind von der Krankheit betroffen.

Der Umgang und die Unterstützung

Mit der Behandlung, sind Sie wahrscheinlich von Wegener-Granulomatose erholen. Allerdings können Sie Stress über die Möglichkeit des Wiederauftretens oder über Schäden, die Krankheit kann dazu führen, beispielsweise um Ihre Nieren zu fühlen. Hier sind einige Vorschläge für den Umgang mit der Krankheit:

  • Informieren Sie sich über Wegener-Granulomatose.  Je mehr Sie wissen, desto besser können Sie bereit sein, um mit Komplikationen, Nebenwirkungen Ihrer Medikamente oder Rezidive möglich umzugehen. Außerdem sprechen Sie mit Ihrem Arzt, können Sie mit einem Berater oder medizinische Sozialarbeiter zu sprechen. Oder finden Sie es vielleicht hilfreich, um andere Menschen mit Wegener-Granulomatose sprechen.
  • Achten Sie auf eine starke Support-System.  Familie und Freunde können Ihnen helfen, wie Sie durch den Prozess der Diagnose und Behandlung zu gehen. Sie können auch das Interesse und Verständnis für andere Menschen mit Wegener-Granulomatose informativ und beruhigend finden. Ihr Arzt oder eine medizinische Sozialarbeiter können in der Lage, Sie in Kontakt mit einer Selbsthilfegruppe setzen.
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