Krankheit

Von-Willebrand-Krankheit

Von-Willebrand-KrankheitVon-Willebrand-Krankheit ist eine Erkrankung, die längere oder übermäßige Blutungen verursachen können. Der Zustand wird meist vererbt, aber in seltenen Fällen kann im späteren Leben zu entwickeln.

Die Ursache des von Willebrand-Krankheit ist ein Mangel oder eine Wertminderung eines Proteins namens von Willebrand-Faktor, ein wichtiger Bestandteil in Ihrem Blut-Gerinnungsprozess. In der Regel dauert es länger für Menschen mit von-Willebrand-Krankheit, um Gerinnsel zu bilden und Blutungen stoppen, wenn sie geschnitten sind.

Die Behandlung der von-Willebrand-Krankheit konzentriert sich auf Stoppen oder verhindern, Blutungen, in der Regel unter Verwendung von Medikamenten. Mit der richtigen Behandlung können die meisten Menschen mit von-Willebrand-Krankheit relativ normales, gesundes Leben zu führen.

Symptome

Bei vielen Menschen mit von-Willebrand-Syndrom (VWS), sind die Zeichen, mild oder sie können ganz fehlen. Wenn Symptome auftreten, kann ihre Intensität von einer Person zur anderen variieren. Von-Willebrand-Krankheit wird oft schwierig zu diagnostizieren, vor allem in leichteren Fällen.

Abnorme Blutungen ist die häufigste Zeichen der von-Willebrand-Krankheit, obwohl es nur moderate vorhanden sein.

: Die abnorme Blutungen mit von Willebrand-Krankheit auftreten, kann als

  • Wiederkehrende und verlängerte Nasenbluten
  • Blutungen aus dem Zahnfleisch
  • Erhöhte Menstruation
  • Übermäßige Blutungen aus einem Schnitt oder nach einer Zahnextraktion oder anderen zahnärztlichen Behandlung
  • Blut im Stuhl oder Urin
  • Blutungen aus der Rasur mit einem Rasiermesser oder andere ähnlich leichte Verletzungen

Menschen mit von-Willebrand-Krankheit kann auch auftreten:

  • Leicht Blutergüsse
  • Blaue Flecken mit Klumpen, die unter der Haut bilden

Manche Menschen können erkennen, dass sie eine Störung der Blutgerinnung nur nach einem chirurgischen Eingriff oder einer schweren Trauma, in denen starke Blutungen auftreten.

Anzeichen und Symptome von von-Willebrand-Erkrankung bei Frauen

Starke Menstruationsblutungen ist oft die wichtigsten Zeichen von von-Willebrand-Erkrankung bei Frauen. Allerdings können Frauen mit von-Willebrand-Krankheit nicht diagnostiziert, weil sie nicht übermäßig besorgt über ihre längeren oder starken Monatsblutungen. Und Ärzte können schwere Monatsblutungen als möglicher Indikator des von Willebrand-Krankheit zu übersehen.

Anzeichen und Symptome einer ungewöhnlich schweren Zeit, die von Willebrand-Erkrankung hinweisen können, sind:

  • Die Präsenz in ihrer Menstruation Blutgerinnsel größer als 1 Zoll (2,5 Zentimeter) im Durchmesser
  • Die Notwendigkeit, Ihre Menstruationskissen ändern oder Tampon öfter als stündlich
  • Die Notwendigkeit, Doppelhygieneschutz verwenden, um Menstruationsfluss zu steuern
  • Die Symptome der Anämie, einschließlich Müdigkeit, Erschöpfung oder Kurzatmigkeit

Wenn zum Arzt

Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie erleben, erweiterten oder schweren Blutungen aus jeder beliebigen Quelle.

Wenn Sie geplant Operation (einschließlich zahnärztliche Eingriffe) haben, stellen Sie sicher, dass Ihr Arzt oder Zahnarzt, weiß, dass man von-Willebrand-Krankheit, die die Wahrscheinlichkeit von postoperativen Blutungen erhöhen können. Auch sicher sein, zu schweigen, wenn jemand in Ihrer Familie eine Geschichte von übermäßigen Blutungen hat.

Betrachten wir das Tragen Sie ein medizinisches Armband fest, dass Sie, wenn Sie in einen Unfall verwickelt und an eine Notaufnahme haben von-Willebrand-Krankheit. Auch tragen eine medizinische Alarmkarte in Ihrer Brieftasche.

Ursachen

Die übliche Ursache des von Willebrand-Krankheit ist eine erbliche Defekt in dem Gen, das von-Willebrand-Faktor, ein Protein, das eine wichtige Rolle in Ihrem Blut-Gerinnungsprozess spielt steuert. Beim von Willebrand Faktor ist knapp – oder nicht richtig funktioniert, weil strukturelle Anomalien – kleine Blutzellen, die sogenannten Blutplättchen nicht richtig zusammenhalten, noch kann sie sich an der Regel zu den Wänden der Blutgefäße, wenn eine Verletzung stattgefunden hat. Das Ergebnis ist eine Störung der Blutgerinnung, und unkontrollierte Blutungen können bestehen bleiben.

Von-Willebrand-Faktor trägt eine zusätzliche Substanz, genannt Faktor VIII, die stimulieren Gerinnungs hilft. Viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit haben auch geringe Mengen an Faktor VIII.

Selten, von-Willebrand-Krankheit im späteren Leben bei Menschen, die eine abnorme Gen von einem Elternteil erben hat entwickeln können. Dies wird als erworbenes von Willebrand-Krankheit. Die genaue Ursache für diese Art von von-Willebrand-Krankheit, ist nicht klar. Es kann eine Autoimmunerkrankung sein, oder es kann zu einem langsamen Schilddrüse (Hypothyreose) oder bestimmte Medikamente, wie die Antikrampfmittel Valproinsäure (Depakene) oder das Antibiotikum Ciprofloxacin (Cipro) verknüpft werden.

Risikofaktoren

Eine Familiengeschichte von von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste Risikofaktor. Ein Elternteil kann das abnorme Gen für die Krankheit, sein oder ihr Kind übertragen.

Die meisten Fälle sind “autosomal dominant vererbt” Störungen, das heißt, Sie brauchen nur eine abnorme Gen von einem Elternteil betroffen sein. Wenn Sie das Gen für von-Willebrand-Krankheit haben, haben Sie eine Chance von 50 Prozent Übertragung dieses Gens, um Ihren Nachwuchs.

Die schwerste Form der Erkrankung (Typ 3) wird “autosomal rezessiv”, was bedeutet, dass beide Elternteile haben eine abnorme Gen an Sie weitergeben.

Komplikationen

Komplikationen der von-Willebrand-Krankheit können sein:

  • Anämie.  Frauen, die schwere Monatsblutungen erleben können Eisenmangel-Anämie zu entwickeln.
  • Schwellungen und Schmerzen.  Wenn abnorme Blutungen in den Gelenken oder Weichgewebe auftritt, Schwellungen und starken Schmerzen führen kann.
  • Tod durch Blutungen.  Wenn abnorme Blutung nicht kontrolliert werden kann, kann es lebensbedrohlich werden und muss unverzüglich medizinische Hilfe auf.

Vorbereitung für den Termin

Du bist wahrscheinlich durch Sehen Sie Ihren Hausarzt, wenn Sie vermuten, dass Sie ein Problem haben Blutungen starten. Doch in einigen Fällen, wenn Sie anrufen, um einen Termin zu vereinbaren, können Sie zu einem Arzt, der in der Diagnose und Behandlung von Blutungsstörungen (Hämatologen) spezialisiert bezeichnet werden.

Wenn Sie in der Mitte einer schweren Blutung sind, kann Ihr Arzt sofort einen Arzt zu empfehlen.

Weil Termine können kurz sein, und weil es oft viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, gut vorbereitet zu sein. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit, auch, was sie von den Arzt zu erwarten.

Was Sie tun können

  • Seien Sie sich bewusst von allen Vor-Termin Einschränkungen.  Damals Sie den Termin machen, sicher sein, zu fragen, ob es etwas gibt, Sie im Voraus tun.Möglicherweise müssen Sie diätetische Einschränkungen oder schnell für acht bis 10 Stunden folgen, wenn Bluttests geplant sind.
  • Schreiben Sie alle Blutungen Anzeichen oder Symptome, die Sie gehabt haben,darunter, wie oft, ihrer Schwere und für wie lange. Zum Beispiel, wird Ihr Arzt wissen wollen, wenn Sie eine Geschichte von Nasenbluten oder leicht Blutergüsse hatte seit der Kindheit oder – für Frauen – wenn Ihr Zeiten wurden erweitert und schwer, da Sie das erste Mal menstruieren.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen,  einschließlich aller wesentlichen Belastungen oder letzten Änderungen – sowohl positiv als auch negativ – in Ihrem Leben.Fügen Sie eine kurze Beschreibung des typischen täglichen Ernährung. Auch zu erwähnen, dass Kontaktsportarten, die Sie gespielt haben und ob Sie jemals übermäßiger Blutergüsse nach dem Spiel entwickelt.
  • Machen Sie eine Liste Ihrer wichtigsten medizinischen Informationen, einschließlich andere medizinische Probleme, für die Sie die behandelt werden. Achten Sie darauf, zu erwähnen, wenn irgendwelche nahen Verwandten haben eine Geschichte von leichten Blutungen. Schreiben Sie auch die Namen der Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel Sie einnehmen, einschließlich Aspirin, Ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) oder Naproxen (Aleve, Anaprox). Wenn möglich, bringen Sie alle Ihre Medikamente mit Ihnen in ihren Originalbehältern.
  • Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit.  Manchmal kann es schwierig sein, um alle Informationen, die Sie während eines Termins vorgesehen erinnern. Jemand, der begleitet Sie kann etwas, was Sie verpasst oder vergessen zu erinnern.
  • Notieren Sie sich Fragen zu stellen,  mit Ihrem Arzt.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt, so bereitet eine Liste von Fragen wird Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen zu machen. Listen Sie Ihre Fragen von den meisten wichtig, weniger wichtig für den Fall, die Zeit abläuft.

Für von-Willebrand-Krankheit, einige grundlegende Fragen Sie Ihren Arzt fragen sind:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Beschwerden?
  • Welche Behandlung empfehlen Sie, und wie werden Sie überwachen, ob es funktioniert?
  • Was sind die möglichen Nebenwirkungen der Medikamente, die Sie verschreiben haben?
  • Ist diese Bedingung mein Risiko von anderen medizinischen Problemen zu erhöhen?
  • Welche Schritte muss ich nehmen, um Probleme, die von einer Operation oder Zahnbehandlungen zu verhindern?
  • Ist diese Bedingung mein Risiko von Gesundheitsproblemen zu erhöhen während Schwangerschaft und Geburt? Sind Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, um dieses Risiko zu reduzieren?
  • Sind meine Kinder oder andere nahe Verwandte ein erhöhtes Risiko für diese Erkrankung?
  • Muss ich bestimmte körperliche Aktivitäten oder der Art der Übung zu vermeiden?
  • Ich habe diese andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten diese Bedingungen zusammen?

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten

Ihr Arzt wird wahrscheinlich Ihnen eine Reihe von Fragen zu stellen. Bereit sein, sie zu beantworten kann Zeit, um über Punkte, die Sie über eingehende sprechen wollen gehen zu reservieren. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie zum ersten Mal mit Episoden verlängerte oder schwere Blutungen?
  • Wie oft haben Sie eine Folge von schweren oder anhaltende Blutungen, und wie lange diese Episoden dauern in der Regel?
  • Haben Sie leichter blaue Flecken oder wiederkehrende Nasenbluten? Haben diese Symptome beginnen in der Kindheit?
  • Haben Sie schon einmal von einer kleinen Wunde, die mehr als 15 Minuten dauerte und in der Woche nach der Wunde wiederholte Blutungen hatte?
  • Haben Sie schon einmal Nasenbluten, die mehr als 10 Minuten oder benötigte medizinische Aufmerksamkeit gedauert hatte?
  • Für Frauen, für wie viele Tage Ihre Menstruation dauern? Wie oft haben Sie zu Ihrem Tampon oder Binde während einer Periode ändern? Haben Sie jemals bemerkt Blutgerinnsel in Ihrer Menstruation?
  • Haben Sie schon einmal Blut im Stuhl, die nicht durch eine bekannte medizinische Problem wurde erklärt, wie ein Magengeschwür oder Doppelpunkt Polypen?
  • Haben Sie schon einmal medizinische Hilfe benötigt für eine Blutungsneigung während oder nach der Operation, Zahnbehandlungen, Geburt oder Verletzungen?
  • Haben Sie jemals Anämie oder benötigt eine Bluttransfusion?
  • Haben Sie diagnostiziert wurde oder für andere medizinische Probleme, darunter Leber-oder Nierenerkrankungen, Blut-oder Knochenmarkserkrankung oder eine abnorme Anzahl der Blutplättchen behandelt?
  • Haben Sie Schmerzmittel wie Aspirin, Ibuprofen oder Naproxen nehmen? Was blutverdünnende Medikamente wie Clopidogrel (Plavix), Warfarin (Coumadin), oder Heparin?
  • Sie nehmen ein Antidepressivum, wie Citalopram (Celexa), Escitalopram (Lexapro), Fluoxetin (Prozac, Sarafem), Paroxetin (Paxil, Paxil CR, Pexeva, andere) oder Sertralin (Zoloft)?
  • Hat jemand in Ihrer Familie eine Geschichte von Blutungsprobleme?

Was Sie in der Zwischenzeit tun können

Während Sie auf Ihren Termin warten, Schmerzmittel zu vermeiden, die das Risiko von Blutungen, wie Aspirin, Ibuprofen und Naproxen erhöhen kann. Wenn Sie Hilfe für Routine und Schmerzen benötigen, versuchen Acetaminophen (Tylenol, ua) statt.

Hände weg von Kontaktsportarten mit einem hohen Risiko für Blutergüsse und Verletzungen, wie Fußball und Hockey verbunden. Wenn Sie keine ärztliche oder zahnärztliche Maßnahmen geplant haben, informieren Sie Ihren Arzt oder Zahnarzt über Ihre Geschichte von schweren Blutungen aus kleinen Verletzungen. Wenn ein geplanter Vorgang nicht dringend ist, verschieben, bis, nachdem Sie für eine mögliche zugrunde liegende Blutungsstörung bewertet worden.

Untersuchungen und Diagnostik

Da viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit haben sehr milde Anzeichen kann der Zustand schwer zu diagnostizieren. Wenn Sie irgendwelche Anzeichen für eine Störung der Blutgerinnung haben, kann Ihr Arzt Sie an einen Blutkrankheiten Facharzt (Hämatologen) zu entnehmen. Dieser Arzt wird bestimmte Bluttests zur Diagnose oder zum Ausschluss von-Willebrand-Krankheit durchzuführen. Diese Tests können wiederholt werden, um zu bestätigen, dass die Diagnose von von Willebrand-Krankheit korrekt ist und die Krankheit Typ zu bestimmen.

Klassifikation der Erkrankung

Es gibt drei Haupttypen von von-Willebrand-Erkrankung:

  • Typ 1.  In dieser häufigsten Form des von Willebrand-Krankheit, Spiegel des von-Willebrand-Faktor niedrig sind. Bei manchen Menschen sind auch Faktor VIII-Spiegel niedrig. Schilder sind in der Regel mild.
  • Typ-2.  Bei dieser Art, die mehrere Subtypen hat, wird der von Willebrand-Faktor, der vorhanden ist, nicht ordnungsgemäß funktionieren. Die Symptome sind in der Regel mehr an Bedeutung.
  • Typ 3.  In dieser seltenen Art, von-Willebrand-Faktor ist ganz fehlen und die Höhe der Faktor VIII niedrig sind. Zeichen können schwere, wie Blutungen in den Gelenken und Muskeln.
  • Erworbene von-Willebrand-Krankheit.  ist diese Art nicht von den Eltern geerbt. Es entwickelt sich später im Leben, möglicherweise aufgrund einer Autoimmunerkrankung, eine Schilddrüsen-Zustand oder bestimmte Medikamente.

Diagnostische Tests

In der Regel prüft den von Willebrand-Krankheit zu diagnostizieren sind:

  • Anamnese und körperliche Untersuchung.  Ihr Arzt wird wahrscheinlich beginnen mit der Frage, detaillierte Fragen zu Ihrer Krankengeschichte seit der Kindheit, einschließlich Einzelheiten über Vergangenheit Blutungen. Er oder sie wird fragen, ob deine Eltern oder Geschwister haben Blutungen Probleme hatte. Ihr Arzt wird auch für die Blutergüsse oder andere Anzeichen der letzten Blutung zu überprüfen.
  • Blutuntersuchungen.  Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine Kombination von Blutuntersuchungen empfehlen, von-Willebrand-Krankheit zu diagnostizieren. Die Ergebnisse dieser Tests lassen sich in ein und derselben Person im Laufe der Zeit aufgrund von Faktoren wie Stress, übermäßige Bewegung, Bluttransfusionen, Chirurgie und letzten Schwangerschaft schwanken. Möglicherweise müssen Sie die gleichen Tests mehr als einmal haben.

Spezielle Blutuntersuchungen kann Ihr Arzt zu bestellen sind:

  • Von-Willebrand-Faktor (vWF)-Antigen.  Dieser Test bestimmt die Höhe der von-Willebrand-Faktor im Blut durch die Messung der vWF Protein (Antigen).
  • Ristocetin-Cofaktor-Aktivität.  Diese Analyse des Blutes zeigt, wie gut das von-Willebrand-Faktor funktioniert in Ihrem Gerinnungsprozess. Ristocetin, die ein Antibiotikum, wird in dieser Labortests verwendet wird und wenn auf eine Stichprobe von Blut aufgenommen verursacht eine Reaktion im Blut, das von-Willebrand-Krankheit hindeuten.
  • Faktor-VIII-Gerinnungsaktivität.  Dieser Test zeigt, ob Sie ungewöhnlich niedrigen Niveau und die Aktivität von Faktor VIII zu haben.
  • Von-Willebrand-Faktor-Multimere.  Dieser Test bewertet die spezifische Struktur des von Willebrand-Faktor im Blut, seine Protein-Komplexe (Multimere) und wie seine Moleküle abzubauen. Diese Information hilft bei der Identifizierung der Art des von-Willebrand-Krankheit, die vorhanden ist.
  • Thrombozytenfunktionstest (PFA-100).  Dieser Test misst, wie effizient die Blutplättchen in Ihrem Blut funktioniert.

Die Ergebnisse einiger dieser Tests können nicht sofort verfügbar, da die Tests in einem spezialisierten Labor durchgeführt. Wenn diese Ergebnisse gemeinsam analysiert, kann Ihr Arzt eine bestimmte Diagnose zu stellen.

Wenn von Willebrand-Krankheit vorhanden ist, kann Ihr Arzt empfehlen, dass Familienmitglieder unterziehen die gleichen oder ähnliche Tests, um festzustellen, ob diese Bedingung läuft in Ihrer Familie.

Behandlungen und Medikamente

Auch wenn von-Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Krankheit ohne Heilung, kann Ihr Arzt es effektiv zu behandeln. Die Behandlung kann je nach Art und Schwere der Erkrankung, als auch Ihre Antwort auf eine vorherige Therapie und andere Medikamente, die Sie nehmen können variieren. Die am meisten verwendeten Behandlungen für von Willebrand-Krankheit umfassen:

  • Desmopressin (DDAVP).  Dieses Medikament wird durch Injektion in eine Vene durch ein Nasenspray namens Stimate verabreicht oder, häufiger,. Es ist ein synthetisches Hormon, ähnlich dem natürlichen Hormon Vasopressin, das von Blutungen durch die Förderung von Ihrem Körper, mehr von Willebrand Faktor bereits in der Auskleidung der Blutgefäße frei gespeichert steuert – wodurch die Faktor-VIII-Spiegel. DDAVP ist in der Regel wirksam bei Menschen mit Typ-1-und einige Untertypen von Typ-2-Erkrankung.Viele Ärzte betrachten DDAVP die erste Behandlung in der Verwaltung der von-Willebrand-Krankheit zu verwenden. Einige Frauen verwenden Sie den Nasenspray zu Beginn ihrer Menstruation starke Blutungen zu kontrollieren. Sie können ihn auch vor einem kleinen operativen Eingriff.
  • Ersatz-Therapien.  Diese bestehen aus Infusionen von vorbereiteten Dosen konzentrierten Blut-Gerinnungsfaktoren enthält, von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII.Sie können nützlich in allen Krankheitstypen, und Ihr Arzt kann ihnen empfehlen, wenn DDAVP ist nicht wirksam, oder besonders, wenn Sie die Behandlung für mehr-schweren Formen der Krankheit benötigen.
  • Kontrazeptiva.  Diese können nützlich für die Kontrolle schwere Blutungen während der Menstruation sein. Die in Antibabypillen vorhanden Östrogen Hormone können Spiegel des von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII-Aktivität zu steigern. Eine weitere Option kann Ihr Arzt empfehlen, ist die Platzierung in der Gebärmutter eines Progesteron-haltigen Verhütungsmittel wie Mirena.
  • . Anti-Fibrinolyse Blutgerinnsel oder stabilisierende Medikamente  Diese Medikamente, wie Aminocapronsäure (Amicar) und Tranexamsäure (Zyklokapron; Lysteda, ua), können Sie die Aufteilung der Gerinnungsfaktoren zu verlangsamen. Dies kann helfen, ein Blutgerinnsel in Ort, sobald es gebildet wurde, ein Ende zu setzen Blutungen. Ärzte verschreiben oft diese Medikamente vor oder nach einem chirurgischen Eingriff oder einer Zahnextraktion.
  • Fibrinkleber.  Diese Stoffe, wie ein Kleber aufgetragen mit Spritzen, direkt auf einen Schnitt, um die Blutung zu beschneiden platziert.

Wenn Ihr Zustand ist mild, kann Ihr Arzt die Behandlung nur empfehlen, wenn Sie unterziehen sind Operationen oder Zahnextraktionen oder wenn Sie ein Trauma erlebt haben (bei einem Autounfall, zum Beispiel).

Lifestyle und Hausmittel

Um das Risiko von Komplikationen von der von-Willebrand-Krankheit zu reduzieren, nehmen Sie diese Schritte:

  • Schalten Schmerzmittel.  Um Blutungen zu verhindern, blutverdünnende Medikamente nehmen Sie nicht – wie Aspirin, Ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) oder Naproxen (Aleve, Anaprox) – ohne Genehmigung von Ihrem Arzt. Ihr Arzt kann Schmerzmittel wie Paracetamol (Tylenol, andere), statt für Routine Schmerzen und Fieber zu empfehlen.
  • Informieren Sie Ihren Arzt und Zahnarzt.  Lassen Sie Ihre Ärzte und Zahnarzt wissen, dass Sie von Willebrand-Krankheit, bevor Sie jede Art von chirurgischen Eingriff haben oder erhalten ein neues Medikament Rezept.
  • Bleiben Sie aktiv.  Halten Sie Ihr Gewicht auf normalem Niveau und bleiben Sie körperlich aktiv. Allerdings Aktivitäten zu vermeiden, die dazu führen können, Blutergüsse (zum Beispiel Fußball, Ringen und Eishockey). Sicher Aktivitäten, die Ihre Muskeln flexibel und Gelenke gesund zu halten können, gehören Wandern, Radfahren und Schwimmen.

Vorbeugung

Da von-Willebrand-Krankheit ist in der Regel eine erbliche Erkrankung, prüfen, ob man die genetische Beratung, wenn Sie eine Familiengeschichte von diesem Zustand und Sie planen, Kinder zu haben sind. Wenn Sie das defekte Gen für die von Willebrand Krankheit tragen, können Sie es weitergeben, um Ihren Nachwuchs, auch wenn Sie keine Symptome mehr haben.

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