Krankheit

Primäre Lateralsklerose (PLS)

Primäre Lateralsklerose (PLS)Primäre Lateralsklerose (PLS) verursacht Schwäche in den willkürlichen Muskeln, wie die, die Sie auf Ihre Beine, Arme und der Zunge steuern. Primäre Lateralsklerose ist eine Art von Erkrankung der Motoneuronen, die Muskel-Nervenzellen bewirkt, langsam brechen, was zu Schwäche.

Primäre Lateralsklerose kann in jedem Alter passieren, aber es tritt in der Regel im Alter zwischen 40 und 60. A Subtyp der primären Lateralsklerose, als juvenile primäre Lateralsklerose bekannt ist, beginnt in der frühen Kindheit und wird durch eine abnorme Gen von den Eltern an die Kinder weitergegeben verursacht.

Primäre Lateralsklerose wird oft für einen anderen, gemeinsamen Motor Neuron-Krankheit genannt amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Jedoch schreitet primäre Lateralsklerose langsamer als ALS, und in den meisten Fällen nicht tödlich.

Symptome

Anzeichen und Symptome der primäre Lateralsklerose (PLS) finden in der Regel Jahr für den Fortschritt. Sie schließen ein:

  • Steifheit, Schwäche und Spastik in den Beinen
  • Auslöse, Schwierigkeiten mit der Balance und Schwerfälligkeit als die Beinmuskulatur schwächen
  • Schwäche und Steifheit voran, um Ihren Kofferraum, dann die Arme, Hände, Zunge und Unterkiefer
  • Heiserkeit, ermäßigt zu sprechen, verwaschene Sprache und sabbern wie die Gesichtsmuskeln schwächen
  • Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen spät in der Krankheit

Weniger häufig, PLS beginnt in der Zunge oder Hände und fort Sie Ihre Rückenmark, die Beine dann.

Wenn zum Arzt
Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie anhaltende Probleme mit Steifheit oder Schwäche in den Beinen haben, oder mit dem Schlucken oder Sprechen zu sehen.

Wenn Ihr Kind entwickelt unwillkürliche Muskelkrämpfe oder scheint zu sein Gleichgewicht häufiger als üblich zu verlieren, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Kinderarzt für eine Bewertung.

Ursachen

In der primären Lateralsklerose (PLS), Nervenzellen im Gehirn, die für Bewegung nicht über die Zeit. Dieser Verlust führt zu Bewegungsstörungen, wie langsame Bewegungen, Balance-Probleme und Schwerfälligkeit.

Erwachsene primäre Lateralsklerose
Die Ursache der Erwachsenen primäre Lateralsklerose ist unbekannt. In den meisten Fällen ist es nicht eine erbliche Krankheit, und es ist nicht bekannt, warum oder wie es beginnt.

Juvenile primäre Lateralsklerose
Juvenile primäre Lateralsklerose wird durch Mutationen in einem Gen namens ALS2 verursacht.

Obwohl Forscher nicht verstehen, wie dieses Gen die Krankheit verursacht, wissen sie, dass die ALS2 Gen ist verantwortlich für die Anweisungen zum Erstellen eines Protein Alsin aufgerufen, die in Motorneuronen Zellen verantwortlich ist.

Wenn die Anweisungen in jemand mit juveniler PLS geändert wird, wird das Protein Alsin instabil und nicht richtig funktioniert, was wiederum beeinträchtigt die normale Muskelfunktion. Erwachsene, die primäre Lateralsklerose bekommen scheinen nicht die gleiche Gen-Mutation haben.

Juvenile primäre Lateralsklerose ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, was bedeutet, dass beide Elternteile Träger des Gens sein, um es an ihre Kinder weitergeben, auch wenn sie nicht die Krankheit selbst haben.

Komplikationen

Obwohl die durchschnittliche Fortschreiten der primäre Lateralsklerose (PLS) dauert ungefähr 20 Jahren hat sich die Krankheit sehr variabel Wirkungen von Person zu Person. Manche Menschen können in der Lage, weiter zu gehen, aber andere werden irgendwann Rollstühle oder andere Hilfsmittel zu verwenden.

Erwachsene PLS ist nicht gedacht, um die Lebenserwartung verkürzen, aber es kann nach und nach auf die Qualität Ihres Lebens, da mehr Muskeln deaktiviert werden. Schwächere Muskeln kann Sie mehr fallen, was zu Verletzungen führen kann.

Untersuchungen und Diagnostik

Es gibt keinen einzigen Test, der eine Diagnose der primären Lateralsklerose (PLS) bestätigt. In der Tat, denn die Krankheit kann Anzeichen und Symptome von anderen neurologischen Erkrankungen wie Multiple Sklerose und ALS imitieren, kann Ihr Arzt einige Untersuchungen anordnen, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Nach einer sorgfältigen Aufzeichnung Ihrer Krankengeschichte und Familiengeschichte und die Durchführung einer neurologischen Untersuchung, kann Ihr Arzt die folgenden Tests bestellen:

  • Blood Work.  Sie werden Bluttests müssen für Infektionen oder andere mögliche Ursachen der Muskelschwäche zu überprüfen.
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT).  Ein MRT oder andere bildgebende Untersuchungen des Gehirns oder der Wirbelsäule können Anzeichen der Nervenzelldegeneration zu offenbaren.Ihr Arzt kann auch ein MRT, um andere Ursachen für Ihre Symptome, wie strukturelle Anomalien, Multiple Sklerose oder Rückenmarkstumoren aussehen bestellen.
  • Elektromyogramm (EMG).  Während eines EMG, wird Ihr Arzt eine Nadel-Elektrode durch die Haut in verschiedene Muskeln. Der Test bewertet die elektrische Aktivität der Muskeln, wenn sie zusammenziehen und, wenn sie in Ruhe sind.Dieser Test kann die Beteiligung der unteren Motoneuronen, die helfen können, zwischen PLS und ALS unterscheiden zu messen.
  • Nervenleitungsstudien.  Diese Tests verwenden eine geringe Menge Strom, um zu testen und messen Sie Ihre Nerven ‘Fähigkeit, Impulse an die Muskeln in verschiedenen Bereichen des Körpers zu senden. Dieser Test kann bestimmen, ob Sie Nervenschäden haben.
  • Evozierte Potentiale.  Elektroden, die auf Ihre Kopfhaut und mehrere andere Bereiche des Körpers angebracht sind, messen und aufzeichnen Reaktion Ihres Gehirns zu berühren oder zu Muskelstimulation. Diese Tests können helfen, Nervenschäden oder degenerativen Nervenerkrankungen zu beurteilen.
  • . Lumbalpunktion (Lumbalpunktion)  In diesem Verfahren, verwendet Ihr Arzt einen dünnen, hohlen Nadel kleine Proben von den Liquor zu entfernen – um das Gehirn und Rückenmark – Flüssigkeit aus Ihrer Rückenmarkkanal für die Laboranalyse. Eine Lumbalpunktion kann helfen aus, Multiple Sklerose, Infektionen und anderen Bedingungen.
  • Positronen-Emissions-Tomographie (PET).  Ein PET-Scan kann degenerativen Veränderungen im Gehirn aufzudecken und zu diagnostizieren PLS.

Nach anderen Krankheiten ausgeschlossen sind, kann Ihr Arzt eine vorläufige Diagnose von PLS zu machen.

Manche Ärzte warten drei bis vier Jahre, bevor er eine Diagnose, weil frühe Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) kann wie PLS suchen, bis weitere Symptome Oberfläche ein paar Jahre später. Sie können aufgefordert werden, um Wiederholungs Elektromyographie Tests über drei bis vier Jahre zurück, die vor der PLS Diagnose bestätigt.

Behandlungen und Medikamente

Die Behandlungen für primäre Lateralsklerose (PLS) konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Erhaltung Funktion. Es sind keine Behandlungen, um zu verhindern, stoppen oder umzukehren PLS. Die Behandlungen umfassen:

  • Medikamente.  Ihr Arzt kann Medikamente verschreiben, um Muskelkrämpfe (Spastik) wie Baclofen, Tizanidin (Zanaflex) oder Clonazepam (Klonopin) zu entlasten. Diese Medikamente werden durch den Mund (oral) aufgenommen.Wenn Ihr Spastik ist nicht mit oralen Medikamenten kontrolliert, kann Ihr Arzt empfehlen chirurgische Implantation einer Medikamentenpumpe zu Baclofen direkt auf Ihr Rückenmarksflüssigkeit (intrathekale Baclofen) zu liefern.

    Wenn Sie Depression erleben, kann Ihr Arzt Antidepressiva verschreiben. Amitriptylin und andere Medikamente können auch helfen, Probleme zu sabbern.

  • Physikalische Therapie.  Stretching-und Kräftigungsübungen können helfen, die Muskelkraft, Flexibilität und Bewegungsbereich zu halten und um gemeinsame Immobilität zu verhindern. Heizkissen kann helfen, Ihre Symptome von Muskelschmerzen.
  • Sprachtherapie.  Wenn Ihre Gesichtsmuskeln von PLS betroffen sind, können Sprachtherapie helfen, für Sprach-und Gesichtsmuskelprobleme zu kompensieren.
  • Hilfsgeräte.  Sie können regelmäßig durch körperliche oder Ergotherapeuten ausgewertet werden, um festzustellen, ob Sie benötigen Hilfsmittel, wie zum Beispiel einen Stock, Rollator oder Rollstuhl, als PLS fortschreitet.

Lifestyle und Hausmittel

Obwohl es keine Heilung für primäre Lateralsklerose, können Sie ein paar Lifestyle-Entscheidungen zu treffen, um die Muskelfunktion so lange wie möglich zu erhalten:

  • Bleiben Sie aktiv.  Weiter Aktivität oder Übungsprogramme, so lange wie Sie können bequem und sicher tun. Aktiv bleiben kann Ihnen helfen, Ihre vorhandene Funktion zu halten und das Fortschreiten der Krankheit.Seien Sie sicher, dass Sie gesund bleiben, wenn man bedenkt, dass die Muskelschwäche bringt Sie mit einem höheren Risiko von Stolpern und Stürzen.
  • Achten Sie auf eine gesunde Ernährung.  Da PLS kann dazu führen, Ihre Aktivität zu verlangsamen, sollten Sie eine nahrhafte Diät essen, um übermäßige Gewichtszunahme und zusätzlichen Druck auf die Gelenke zu vermeiden.

Der Umgang und die Unterstützung

Zeiten nach Gefühl darüber, dass primäre Lateralsklerose sind zu erwarten und normal. Der Umgang mit der Realität einer unheilbaren, fortschreitenden Erkrankung kann eine Herausforderung sein. Um mit der Krankheit und ihren Auswirkungen fertig zu werden, sollten Sie diese Tipps:

  • Sucht emotionale Unterstützung.  Familie und Freunde können große Quellen von Komfort und unterstützen, wenn Sie mit den emotionalen Aspekte der langfristigen Krankheit ringen sind.Da primäre Lateralsklerose ist eine seltene Diagnose, könnte es eine Herausforderung, eine lokale Selbsthilfegruppe für Menschen mit Ihrer Erkrankung zu finden. Allerdings haben einige Online-Diskussionsgruppen zur Verfügung stehen, und es kann hilfreich sein, um zu sehen, wie andere mit der Krankheit zurecht.
  • Holen Sie sich professionelle Hilfe, wenn Sie es brauchen.  Wenn mit einer chronischen Krankheit konfrontiert sind, ist es nicht ungewöhnlich in Zeiten überfordert zu werden. Suchen professionelle Beratung für eine andere Perspektive, oder wenn Sie mit Depressionen zu kämpfen haben und brauchen Erfahrungsberichte zu Behandlung.
  • Kennen und nutzen die Ressourcen zur Verfügung.  Wenn Sie einen Punkt, wo Ihre Krankheit Einschränkung der Aktivitäten signifikant zu erreichen, bitten Sie Ihren Arzt über Geräte entwickelt, um Ihnen helfen, unabhängig zu bleiben.Darüber hinaus gibt es soziale Dienste für Menschen mit Behinderungen aller Arten.Versuchen Sie, alle können Sie über die verfügbaren Ressourcen, um Ihnen zu lernen.Manchmal unter Berufung auf Ihre Gemeinschaft um Hilfe können Beziehungen auf neue Weise zu stärken.
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