Krankheit

Myelofibrose

MyelofibroseMyelofibrose ist eine schwere Erkrankung des Knochenmarks, die Ihrem Körper die normale Produktion von Blutzellen stört. Das Ergebnis ist eine umfangreiche Narbenbildung im Knochenmark, was zu einer schweren Anämie, Schwäche, Müdigkeit, und oft, eine vergrößerte Milz und Leber.

Myelofibrose ist eine Art von chronischer Leukämie – ein Krebs, der die blutbildenden Gewebe im Körper auswirkt. Myelofibrose kann auf seine eigene (primäre Myelofibrose) auftreten, oder es kann als Folge einer anderen Erkrankung des Knochenmarks (sekundäre Myelofibrose) auftreten.

Viele Menschen mit Myelofibrose zunehmend schlechter, und einige können schließlich entwickeln eine schwere Form der Leukämie. Doch es ist auch möglich, Myelofibrose und Live symptomfrei Jahren. Die Behandlung von Myelofibrose, die sich auf die Linderung der Symptome konzentriert, kann es sich um eine Vielzahl von Optionen.

Symptome

Myelofibrose entwickelt sich meist langsam. In einem sehr frühen Stadium, viele Menschen keine Anzeichen oder Symptome auftreten. Aber als Störung der normalen Blutzellproduktion erhöht, Zeichen und Symptome können sein:

  • Fühlen Sie sich müde, schwach oder kurz der Atem, in der Regel wegen der Anämie
  • Schmerzen oder Fülle unter den Rippen auf der linken Seite, durch vergrößerte Milz
  • Vergrößerte Leber
  • Blasse Haut
  • Leicht Blutergüsse
  • Leichte Blutungen
  • Übermäßiges Schwitzen im Schlaf (Nachtschweiß)
  • Fieber
  • Häufige Infektionen
  • Knochenschmerzen

Wenn ein Arzt zu sehen,
Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie anhaltende Anzeichen und Symptome, die Sie kümmern.

Ursachen

Myelofibrose tritt auf, wenn eine genetische Mutation in Blutstammzellen auftritt. Blut-Stammzellen haben die Fähigkeit, sich zu replizieren und teilen sich in die mehrere spezialisierte Zellen, aus denen Ihr Blut – Rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Es ist nicht klar, was bewirkt, dass die genetische Mutation in Blutstammzellen. Wie die mutierten Blutstammzellen zu replizieren und sich teilen, passieren sie entlang der Mutation auf die neuen Zellen. Da mehr und mehr von diesen mutierten Zellen erzeugt werden, fangen sie an, schwerwiegende Auswirkungen auf die Blutbildung haben. Das Ergebnis ist in der Regel ein Mangel an roten Blutzellen – die die Anämie Charakteristik Myelofibrose bewirkt – und eine Überfülle von weißen Blutzellen mit unterschiedlicher Blutplättchen. Bei Menschen mit Myelofibrose, wird die normalerweise schwammigen Knochenmark gezeichnet.

Die Gen-Mutation, die bei den meisten Menschen von Myelofibrose betroffen auftritt, wird manchmal als JAK2 bezeichnet. Andere Gen-Mutationen können auch mit Myelofibrose zugeordnet werden.

Risikofaktoren

Obwohl die Ursache der Myelofibrose oft nicht bekannt ist, sind bestimmte Faktoren bekannt, um Ihr Risiko zu erhöhen:

  • Alter.  Myelofibrose kann jeden treffen, aber es ist am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren diagnostiziert.
  • Ein weiterer Blutzellen Erkrankung.  Ein kleiner Teil der Menschen mit Myelofibrose entwickeln die Bedingung als Komplikation der essentielle Thrombozythämie oder Polycythaemia vera.
  • Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien.  Myelofibrose ist, um die Exposition zu Industriechemikalien, wie Toluol und Benzol verbunden.
  • Die Exposition gegenüber Strahlung.  Menschen zu hohe Strahlung, wie Überlebende der Atombombenangriffe ausgesetzt sind, haben ein erhöhtes Risiko von Myelofibrose hatte. Einige Menschen, die ein radioaktives Kontrastmittel Thorotrast genannt, verwendet wird, aus den empfangenen

Komplikationen

Komplikationen, die von Myelofibrose führen können, sind:

  • Erhöhter Druck auf das Blut in die Leber. Fließt Normalerweise Blutfluss aus der Milz in Ihre Leber durch ein großes Blutgefäß genannt die Pfortader. Erhöhter Blutfluss aus einer vergrößerten Milz kann zu hohem Blutdruck in der Pfortader (portale Hypertension) führen. Dies wiederum kann überschüssiges Blut in kleinere Venen in Ihrem Magen und Speiseröhre zu zwingen, was möglicherweise auf diese Adern platzen und bluten.
  • Pain.  Eine stark vergrößerte Milz kann zu Bauchschmerzen und Rückenschmerzen.
  • Wachstum in anderen Bereichen des Körpers.  Bildung von Blutzellen außerhalb des Knochenmarks (extramedulläre Hämatopoese) kann Klumpen (Tumoren) der Entwicklung von Blutzellen in andere Bereiche des Körpers zu erstellen. Diese Tumoren können Probleme wie Blutungen im Magen-Darm-System, Husten oder Spucken von Blut, Kompression des Rückenmark oder Krampfanfälle verursachen.
  • Infektionen.  Myelofibrose kann die Überproduktion von weißen Blutzellen, die Abwehr von Infektionen helfen verursachen. Aber in Myelofibrose, diese Blutzellen sind oft nicht vollständig ausgebildet sind oder so mutiert, dass sie unwirksam werden, tatsächlich verringern Ihre Fähigkeit zur Bekämpfung von Infektionen.
  • Blutungskomplikationen.  Als die Krankheit fortschreitet, neigt Ihre Thrombozytenzahl auf unter normal (Thrombozytopenie) fallen zu lassen und die Thrombozytenfunktion wird beeinträchtigt. Eine nicht ausreichende Anzahl von Blutplättchen kann zu leichten Blutungen führen – ein Problem, das Sie und Ihr Arzt werden wollen, zu diskutieren, wenn Sie beabsichtigen, jede Art des chirurgischen Eingriffs sind.
  • Härten und Entzündung des Knochengewebes.  Myelofibrose kann zur Verhärtung des Knochenmarks sowie Entzündungen des Bindegewebes, die Ihre Knochen umgibt, was zu schweren Knochen-und Gelenkschmerzen und Zärtlichkeit führen.
  • . Gicht  Myelofibrose erhöht die körpereigene Produktion von Harnsäure, einem Nebenprodukt der Abbau von Purinen – eine Substanz, die natürlich in Ihrem Körper und in vielen Lebensmitteln gefunden. Die Überproduktion von Harnsäure kann nadelartigen Ablagerungen des Stoffes in den Gelenken führen, was Gelenkschmerzen und-entzündungen (Gicht).
  • Akute Leukämie.  Einige Menschen mit Myelofibrose entwickeln schließlich akute myeloische Leukämie, eine Art von Blut-und Knochenmarkkrebs, der schnell fortschreitet.

Vorbereitung für den Termin

Wenn Ihre primäre Arzt den Verdacht, dass Sie Myelofibrose haben – oft auf eine vergrößerte Milz und abnorme Bluttests auf der Basis – Sie wahrscheinlich zu einem Arzt, der in Blutkrankheiten (Hämatologen) spezialisiert bezeichnet werden können.

Weil Termine können kurz sein, und weil es oft viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, gut vorbereitet zu sein. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit ist und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Seien Sie sich bewusst von allen Vor-Termin Einschränkungen.  Damals Sie den Termin machen, sicher sein, zu fragen, ob es etwas gibt, Sie im Voraus tun müssen, wie Sie Ihre Ernährung zu beschränken.
  • Schreiben Sie alle Symptome bei Ihnen auftreten,  darunter alle, die auf den Grund, aus dem Sie den Termin geplant unabhängigen scheinen mag.
  • Notieren Sie wichtige persönliche Informationen  , alle wichtigen Spannungen oder jüngsten Veränderungen im Leben.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente,  sowie alle Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
  • Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit.  Manchmal kann es schwierig sein, alle Informationen während eines Termins zur Verfügung gestellt zu absorbieren. Jemand, der begleitet Sie kann etwas, was Sie verpasst oder vergessen zu erinnern.
  • Notieren Sie sich Fragen zu stellen,  mit Ihrem Arzt.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt, so bereitet eine Liste von Fragen wird Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen zu machen. Listen Sie Ihre Fragen von den meisten wichtig, weniger wichtig für den Fall, die Zeit abläuft. Für Myelofibrose, einige grundlegende Fragen Sie Ihren Arzt fragen sind:

  • Was ist wahrscheinlich, was meine Symptome oder Bedingung?
  • Was sind andere mögliche Ursachen für meine Symptome oder Bedingung?
  • Welche Arten von Tests brauche ich?
  • Ist mein Zustand wahrscheinlich nur vorübergehend oder chronisch?
  • Was ist die beste Vorgehensweise?
  • Was sind die Alternativen zu den primären Ansatz, der darauf hindeutet, die Sie haben?
  • Ich habe diese andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?
  • Gibt es Einschränkungen, die ich brauche, um zu folgen?
  • Sollte ich einen Spezialisten? Was wird, dass die Kosten, und wird meine Versicherung abdecken?
  • Gibt es eine generische Alternative zu der Medizin verschreiben du mich?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Unterlagen, die ich mit mir nehmen? Welche Websites empfehlen Sie?
  • Was wird entscheiden, ob ich für einen Follow-up-Besuch zu planen?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Ihren Arzt fragen, zögern Sie nicht, Fragen während Ihres Termins bitten.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten, dass
Ihr Arzt wird wahrscheinlich Ihnen eine Reihe von Fragen zu stellen. Bereit sein, sie zu beantworten kann mehr Zeit für andere Punkte, die Sie ansprechen wollen abzudecken. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Haben Sie Ihre Symptome gewesen kontinuierlichen oder gelegentlichen?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?

Untersuchungen und Diagnostik

Bei Menschen, die keine Symptome haben, kann eine medizinische Routineuntersuchung offenbart eine vergrößerte Milz und abnorme Blutwerte Verdacht eines medizinischen Problems aufgefordert. Wenn Sie mit Ihrem Arzt, wegen der lästigen Symptome kommen, eine körperliche Untersuchung und Bluttests sind wahrscheinlich die ersten Schritte wird Ihr Arzt zu nehmen.

Um eine Diagnose von Myelofibrose bestätigen, haben Sie möglicherweise bildgebenden Untersuchungen der Knochen, Milz und Leber, und Untersuchung einer Probe des Knochenmarks.

  • Die körperliche Untersuchung.  Ihr Arzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchzuführen. Dieser enthält ein Rückschlag solcher Vital als Puls und Blutdruck sowie Kontrollen des Lymphknoten, Milz und Bauch.
  • Blutuntersuchungen.  In Myelofibrose, zeigt ein komplettes Blutbild in der Regel ungewöhnlich niedrigen Niveaus der roten Blutzellen, ein Zeichen der Anämie bei Patienten mit Myelofibrose gemeinsam. Weiße Blutkörperchen und Thrombozyten sind in der Regel normal ist, auch. Oft sind die weißen Blutkörperchen höher als normal, obwohl bei manchen Menschen können sie normal oder sogar niedriger als normal sein.Thrombozytenzahl kann höher oder niedriger sein als normal.
  • Bildgebende Untersuchungen.  Gebende Untersuchungen, wie Ultraschall, verwendet werden, um die Größe der Milz und andere, wie die Magnetresonanztomographie (MRT) zu ermitteln, können Veränderungen in den Knochen, die Myelofibrose zeigen identifizieren.
  • Knochenmark-Untersuchung.  Knochenmarkbiopsie und Aspiration kann eine Diagnose von Myelofibrose bestätigen. Bei einer Knochenmarkbiopsie wird eine Nadel verwendet, um eine Probe des ausgehärteten Knochenmark aus dem Hüftknochen ziehen. Während der gleichen Verfahren kann eine andere Art von Nadel verwendet, um eine Probe des flüssigen Teils des Knochenmarks zurückzutreten. Die Proben werden in einem Labor, um die Zahl und Art der Zellen gefunden bestimmen, untersucht. Studieren genetischen Komponenten der Knochenmarkzellen können Mutationen in den Zellen, die helfen können, um andere Arten von Knochenmarkstörungen offenbaren.
  • Gen-Tests.  Eine Probe von Blut oder Knochenmark kann in einem Labor für die Gen-Mutationen in den Blutzellen, die mit Myelofibrose verbunden sind aussehen analysiert werden.

Behandlungen und Medikamente

Sofortige Behandlung nicht notwendig sein,
wenn Sie nicht erleben Symptome und zeigen keine Anzeichen von Anämie, eine vergrößerte Milz oder andere Komplikationen zeigen, in der Regel ist eine Behandlung nicht notwendig.Stattdessen wird Ihr Arzt wahrscheinlich Ihre Gesundheit eng durch regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen und Prüfungen zu überwachen, beobachten auf Anzeichen einer Krankheitsprogression. Manche Menschen bleiben symptomfrei seit Jahren.

Behandlungen für Myelofibrose
Forscher arbeiten an Medikamenten, die JAK2-Gen-Mutation, die gedacht ist für Myelofibrose verantwortlich sein Ziel zu entwickeln. Die erste dieser Medikamente, die von der Food and Drug Administration zugelassen ist ruxolitinib (Jakafi). Ruxolitinib und die anderen Medikamente entwickelt und in klinischen Studien getestet wurden, in abnehmender vergrößerte Milz und der Verringerung der Symptome mit Myelofibrose verbunden hilfreich waren.

Ruxolitinib blockiert die Wirkung von allen JAK-Genen in den Körper, einschließlich der in den beiden gesunden und kranken Zellen gefunden. Da gesunde Zellen, die JAK-Gene enthalten betroffen sind, können geringe Mengen an Blutplättchen und rote Blutkörperchen auftreten.Dies kann ein erhöhtes Risiko für Blutungen und Infektionen verursachen. Andere Nebenwirkungen sind Blutergüsse, Schwindel und Kopfschmerzen.

Behandlungen für Anämie
Wenn Myelofibrose verursacht schwere Anämie, können Sie die Behandlung, wie zum Beispiel zu berücksichtigen:

  • Bluttransfusionen.  Wenn Sie schwere Anämie haben, können regelmäßige Bluttransfusionen Ihre roten Blutkörperchen zu erhöhen und den Anämie-Symptome, wie Müdigkeit und Schwäche. Manchmal können Medikamente helfen, zu verbessern, so dass Sie Anämie Bluttransfusionen nicht brauchen.
  • Androgen-Therapie.  Unter eine synthetische Version des männlichen Hormons Androgen kann die Produktion roter Blutkörperchen zu fördern und kann schwere Anämie bei manchen Menschen zu verbessern. Androgen-Therapie ist mit Risiken verbunden, einschließlich Leberschäden, vermännlichenden Wirkungen bei Frauen und das Wachstum von Prostata-Krebszellen bei Männern.
  • Thalidomid und verwandte Medikamente.  Thalidomid (Thalomid) und die damit verbundenen Drogen Lenalidomid (Revlimid) kann dazu beitragen, Blutzellen und kann auch eine vergrößerte Milz zu entlasten. Diese Medikamente können mit Steroid-Medikamente kombiniert werden. Thalidomid und ähnliche Medikamente tragen ein Risiko von schweren Geburtsfehlern und erfordern besondere Vorsicht. Diese Art der Behandlung wird in klinischen Studien untersucht.

Behandlungen für vergrößerte Milz
Wenn eine vergrößerte Milz verursacht Komplikationen, kann Ihr Arzt die Behandlung zu empfehlen. Ihre Optionen können sein:

  • Die chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie).  Wenn die Größe der Milz wird schmerzhaft und beginnt um schädliche Komplikationen verursachen, und wenn man nicht auf andere Therapieformen zu reagieren, können Sie davor, dass Ihre Milz operativ entfernt profitieren. Risiken sind Infektionen, starke Blutungen und die Bildung von Blutgerinnseln, die zu einem Schlaganfall oder Lungenembolie. Nach dem Eingriff, erleben manche Menschen eine Lebervergrößerung und eine abnorme Anstieg der Thrombozytenzahl.
  • Chemotherapie.  Chemotherapie Medikamente können die Größe einer vergrößerten Milz zu reduzieren und lindern Symptome wie Schmerzen.
  • Strahlentherapie.  Strahlung verwendet High-Power-Balken, wie Röntgenstrahlen, um Zellen zu töten. Strahlentherapie kann helfen, die Größe der Milz, wenn die operative Entfernung ist keine Option.

Stammzellen-Transplantation
allogener Stammzelltransplantation – Stammzellentransplantation von einem passenden Spender – ist die einzige Therapie, die das Potenzial hat Myelofibrose heilen. Aber es hat auch eine hohe Gefahr der lebensgefährlichen Nebenwirkungen. Die meisten Menschen mit Myelofibrose, wegen des Alters, der Stabilität der Erkrankung oder andere gesundheitliche Probleme, nicht für diese Behandlung zu qualifizieren.

Vor einer Stammzell-Transplantation, die auch als eine Knochenmarktransplantation, können Sie sehr hohe Dosen von Chemotherapie oder Strahlentherapie erhalten, um Ihre erkrankte Knochenmark zu zerstören. Dann Infusionen von Stammzellen erhalten Sie von einem kompatiblen Spender. Nach dem Eingriff, es gibt ein Risiko, dass die neuen Stammzellen gegen Ihren Körper gesundes Gewebe reagieren, was zu potenziell tödlichen Schaden (Graft-versus-Host-Krankheit). Weitere Risiken sind Organ-oder Blutgefäßschäden, Katarakte und die Entwicklung eines anderen Krebs später.

Ärzte untersuchen ein reduzierter Intensität Transplantation, auch als nonmyeloablative Transplantation oder minitransplant. Reduzierter Intensität Transplantationen verwenden niedrigere Dosen von vor der Transplantation Chemotherapie und Bestrahlung. Obwohl reduzierter Intensität Transplantation hat Nebenwirkungen, Ärzte hoffen, dass es eines Tages eine sicherere Option für ältere Erwachsene.

Der Umgang und die Unterstützung

Leben mit Myelofibrose kann es sich um den Umgang mit Schmerzen, Unbehagen, Unsicherheit und die Nebenwirkungen der Langzeitbehandlungen. Die folgenden Schritte können helfen, den Herausforderung an und machen Sie sich wohler fühlen und in Verantwortung für Ihre Gesundheit:

  • Erfahren Sie mehr über Ihren Zustand.  Myelofibrose ist ziemlich ungewöhnlich. Um zu helfen, finden Sie genaue und zuverlässige Informationen, fragen Sie Ihren Fachkräfte des Gesundheitswesens, um euch zum geeigneten Quellen zu lenken. Basierend auf diesen Quellen, herauszufinden, wie viel wie möglich über Myelofibrose.
  • Holen Sie sich Unterstützung.  Nutzen Sie diese Gelegenheit, um Familie und Freunde zu lehnen. Es kann hart sein, um über Ihre Diagnose zu sprechen, und Sie werden wahrscheinlich eine Reihe von Reaktionen, wenn Sie die Nachrichten zu teilen. Aber sprechen über Ihre Diagnose und die entlang der über Ihre Krankheit helfen können. So können die Angebote der Hilfe, die oft zur Folge haben. Sie können auch von der Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe, entweder in Ihrer Gemeinde oder im Internet profitieren. Eine Selbsthilfegruppe von Menschen mit der gleichen oder einer ähnlichen Diagnose, wie eine myeloproliferative Erkrankung oder einer anderen seltenen Erkrankung, können eine Quelle von nützlichen Informationen, praktischen Tipps und Ermutigung sein.
  • Entdecken Sie Möglichkeiten, um mit der Krankheit fertig zu werden. Myelofibrose Wenn Sie haben, können Sie häufige Blutuntersuchungen und Arzttermine und regelmäßige Knochenmark-Prüfungen stellen. An manchen Tagen können Sie sich krank fühlen, auch wenn Sie nicht krank aussehen. Und an manchen Tagen, können Sie einfach nur krank, krank zu sein. Versuchen Sie, einige Aktivitäten, die helfen, ob es sich um Yoga, Bewegung, sozialen Ausflüge oder die Annahme eines flexibleren Arbeitszeiten zu finden. Sprechen Sie mit einem Berater, Therapeuten oder Sozialarbeiter Onkologie, wenn Sie helfen den Umgang mit den emotionalen Herausforderungen dieser Krankheit brauchen.
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