Krankheit

Myasthenia gravis

Myasthenia gravisMyasthenia gravis ist von Schwäche und schnelle Ermüdung eines der Muskeln unter Ihren freiwilligen Kontrolle gekennzeichnet.

Myasthenia gravis wird durch einen Zusammenbruch in der normalen Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln verursacht.

Es gibt keine Heilung für die Myasthenia gravis, aber die Behandlung kann helfen, Anzeichen und Symptome wie Schwäche der Arm-oder Beinmuskulatur, Doppelsehen, Schlupflider, und Schwierigkeiten mit Sprache, Kauen, Schlucken und Atmen.

Obwohl Myasthenia gravis kann Menschen jeden Alters betreffen, es ist häufiger bei Frauen, die jünger als 40 und bei Männern älter als 60 ist.

Symptome

Muskelschwäche Myasthenia Gravis verursacht durch verschlechtert sich der betroffene Muskel wird wiederholt verwendet. Da die Symptome in der Regel mit Rest zu verbessern, können Sie Ihre Muskelschwäche kommen und gehen. , Myasthenia gravis jedoch Symptome neigen dazu, im Laufe der Zeit fortschreiten, in der Regel an ihre schlimmsten innerhalb weniger Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit.

Obwohl Myasthenia gravis kann jeder der Muskeln, die Sie steuern freiwillig beeinflussen sind bestimmte Muskelgruppen häufiger betroffen als andere.

Augenmuskeln
In mehr als die Hälfte der Menschen, die Myasthenia gravis entwickeln, deren erste Anzeichen und Symptome beinhalten Augenprobleme, wie zum Beispiel:

  • Drooping eines oder beider Augenlider (Ptosis).
  • Doppeltsehen (Diplopie), die horizontal oder vertikal sein kann, und verbessert oder löst, wenn ein Auge geschlossen.

Gesichts-und Halsmuskeln
In etwa 15 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis, beinhalten die ersten Symptome Gesicht und Halsmuskeln, die dazu führen können:

  • Veränderte Sprech.  Ihre Rede klingt sehr weich oder Nasen, je nachdem, welche Muskeln sind betroffen.
  • Schwierigkeiten beim Schlucken.  Sie können sehr leicht ersticken, was es schwierig macht zu essen, trinken oder Pillen. In einigen Fällen können Sie versuchen, Flüssigkeiten zu schlucken sind kommen die Nase.
  • Probleme Kauen.  Die zum Kauen verwendet Muskeln kann auf halbem Weg durch eine Mahlzeit zu tragen, insbesondere wenn Sie schon etwas schwer zu kauen, wie Steak essen.
  • Begrenzte Mimik.  Ihre Familienmitglieder können kommentieren, dass Sie noch “Ihr Lächeln verloren”, wenn die Muskeln, die Ihre Mimik zu kontrollieren sind betroffen.

Hals-und Beinmuskeln
Myasthenia gravis kann Schwäche in den Hals, Armen und Beinen verursachen, aber das geschieht in der Regel zusammen mit Muskelschwäche in andere Teile des Körpers, wie Sie Ihre Augen, Gesicht oder Hals.

Die Krankheit betrifft in der Regel mehr als Arme Beine oft. Allerdings, wenn sie Einfluss auf die Beine, können Sie watscheln, wenn Sie zu Fuß. Wenn Ihr Hals ist schwach ist, kann es schwierig sein, halten Sie Ihren Kopf.

Wenn zum Arzt
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Schwierigkeiten haben:

  • Atem
  • Sehen
  • Schlucken
  • Chewing
  • Wandern
  • Verwenden Sie Ihre Arme oder Hände
  • Halten Sie Ihren Kopf

Ursachen

Antikörper
Ihre Nerven kommunizieren Sie mit Ihren Muskeln durch die Freigabe Chemikalien (Neurotransmitter), die genau in die Rezeptoren auf den Muskelzellen passen am Nerv-Muskel-Kreuzung.

In Myasthenia gravis, produziert das Immunsystem Antikörper, die blockieren oder zerstören viele Ihrer Muskeln Rezeptoren für Neurotransmitter namens Acetylcholin (wie-uh-teel-KOH-leen). Mit weniger Rezeptor-Sites zur Verfügung, erhalten Sie Ihre Muskeln weniger Nervensignale, was zu Schwäche.

Antikörper können auch die Funktion von einem Protein namens eine muskelspezifische Rezeptor-Tyrosin-Kinase (TIE-roh-gesehen KIE-Nein-Stimmen). Dieses Protein ist bei der Bildung des Nervenmuskel Kreuzung beteiligt. Wenn Antikörper die Funktion dieses Proteins zu blockieren, kann es zu Myasthenia Gravis führen. Forschung weiter zu untersuchen, wie die Antikörper Hemmung dieses Proteins zur Entwicklung von Myasthenia gravis bezogen.

Thymusdrüse
Forscher glauben, dass die Thymusdrüse, ein Teil des Immunsystems im oberen Brust liegt unter dem Brustbein, auslösen oder aufrechterhalten die Produktion der Antikörper, die Acetylcholin blockieren.

Große in Kinderschuhen steckt, ist der Thymus bei gesunden Erwachsenen gering. In einigen Erwachsenen mit Myasthenia gravis ist jedoch der Thymus abnorm groß. Einige Menschen mit Myasthenia gravis auch Tumoren der Thymusdrüse (Thymom). Normalerweise sind thymomas nicht bösartig (maligne).

Andere Ursachen
Einige Menschen haben Myasthenia gravis, die nicht durch Antikörper blockieren Acetylcholin oder die muskelspezifische Rezeptor-Tyrosin-Kinase verursacht. Diese Art der Myasthenia gravis wird als Antikörper-negative Myasthenia gravis. Antikörper gegen ein anderes Protein namens Lipoprotein-related protein 4, eine Rolle bei der Entwicklung dieser Erkrankung spielen.

Genetische Faktoren können ebenfalls mit Myasthenia gravis einhergehen.

Selten, Mütter mit Myasthenia gravis haben Kinder, die geboren werden, mit Myasthenia gravis (neonatale Myasthenia gravis). Wenn sofort behandelt, Kinder erholen sich innerhalb von zwei Monaten nach der Geburt.

Einige Kinder mit einer seltenen, erblichen Form von Muskelschwäche, genannt angeborenen Myasthenie-Syndrom geboren.

Faktoren, die Myasthenia gravis verschlimmern kann

  • Müdigkeit
  • Krankheit
  • Stress
  • Extreme Hitze
  • Einige Medikamente – wie Beta-Blocker, Chinidingluconat, Chinidinsulfat, Chinin (Qualaquin), Phenytoin (Dilantin), bestimmte Anästhetika und einige Antibiotika

Komplikationen

Komplikationen bei der Myasthenia gravis sind behandelbar, aber einige können lebensbedrohlich sein.

Myasthenie-Krise
Myasthenie-Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem die Muskeln, die Atmung kontrollieren zu schwach, um ihre Arbeit zu auftritt. Notfallbehandlung erforderlich ist, um mechanische Unterstützung mit Atem bieten. Medikamente und Blut-Filterung Therapien Menschen helfen, wieder zu atmen auf eigene Faust.

Thymus Tumoren
Über 15 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis einen Tumor in ihrer Thymusdrüse, einer Drüse unter dem Brustbein, die mit dem Immunsystem beteiligt ist. Die meisten dieser Tumoren, genannt thymomas, sind nicht bösartig (maligne).

Andere Erkrankungen
Menschen mit Myasthenia gravis sind eher die folgenden Bedingungen:

  • Unterfunktion oder Überfunktion der Schilddrüse.  Die Schilddrüse, die im Hals ist, sondert Hormone, die den Stoffwechsel regulieren. Wenn Ihre Schilddrüsenunterfunktion ist, können Sie Schwierigkeiten haben, sich mit kalten, Gewichtszunahme und andere Fragen. Eine Überfunktion der Schilddrüse können Schwierigkeiten im Umgang mit Wärme, Gewichtsverlust und andere Probleme verursachen.
  • Autoimmunerkrankungen.  Menschen mit Myasthenia gravis kann eher den Autoimmunerkrankungen, wie rheumatoide Arthritis oder Lupus haben.

Vorbereitung für den Termin

Du bist wahrscheinlich von dem ersten Sehen Sie Ihren Hausarzt oder einen Hausarzt zu starten. Sie werden wahrscheinlich zu einem Arzt in Nervensystem Bedingungen (Neurologe) für die weitere Auswertung geschult bezeichnet werden.

Da gibt es oft eine Menge über an Ihren Termin zu sprechen, ist es eine gute Idee, auch für den Termin vorbereitet werden. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit für den Termin, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können
, um das Beste aus Ihrem Termin zu vereinbaren, schreiben Listen von wichtigen Informationen, einschließlich:

  • Schreiben Sie alle Symptome bei Ihnen auftreten,  darunter alle, die auf den Grund, aus dem Sie den Termin geplant unabhängigen scheinen mag.
  • Bringen Sie eine Liste aller Medikamente,  Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
  • Notieren Sie sich Fragen zu stellen,  mit Ihrem Arzt.

Ihre Zeit mit Ihrem Arzt ist begrenzt, so bereitet eine Liste von Fragen vor der Zeit wird Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen zu machen. Listen Sie Ihre Fragen von den meisten wichtig, weniger wichtig für den Fall, die Zeit abläuft. Für Myasthenia gravis, einige grundlegende Fragen Sie Ihren Arzt fragen sind:

  • Was ist wahrscheinlich, was meine Symptome?
  • Andere als die wahrscheinlichste Ursache, was sind andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
  • Welche Arten von Tests brauche ich?
  • Was ist die angemessene Vorgehensweise?
  • Was sind die Alternativen zu den primären Ansatz, der darauf hindeutet, die Sie haben?
  • Ich habe diese andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?
  • Gibt es Einschränkungen, die ich brauche, um zu folgen?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Unterlagen, die ich mit nach Hause nehmen? Welche Websites möchten Sie empfehlen den Besuch?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Ihren Arzt fragen, zögern Sie nicht, Fragen während Ihres Termins zu jeder Zeit, dass Sie etwas nicht verstehen, fragen Sie.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten, dass
Ihr Arzt wird wahrscheinlich Ihnen eine Reihe von Fragen zu stellen. Bereit sein, sie zu beantworten kann Zeit behalten über alle Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit zu verbringen, um zu gehen. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome?
  • Haben Sie Ihre Symptome gewesen kontinuierlichen oder gelegentlichen?
  • Wie stark sind Ihre Symptome?
  • Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?

Untersuchungen und Diagnostik

Um Ihren Zustand zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ihr Arzt kann verschiedene Tests durchführen, darunter:

Neurologische Untersuchung
Ihr Arzt kann Ihre neurologische Gesundheit überprüfen, indem Testen:

  • Reflexe
  • Muskelkraft
  • Muskeltonus
  • Tast-und Sicht
  • Koordination
  • Balance

Der Schlüssel Zeichen, dass die Möglichkeit der Myasthenia gravis Punkte ist Muskelschwäche, die mit Ruhe verbessert. Tests zu helfen, die Diagnose bestätigen können gehören:

Edrophonium Test
Injection der chemischen Edrophoniumchlorid (Tensilon) können in Folge einer plötzlichen, wenn auch vorübergehende Verbesserung Ihrer Muskelkraft. Dies ist ein Hinweis, dass Sie an Myasthenia gravis.

Edrophoniumchlorid blockiert ein Enzym, das Acetylcholin, die chemische, die Signale überträgt von Ihrem Nervenenden, um Ihren Muskelrezeptoren abbaut.

Ice-Pack Test
Wenn Sie einen hängenden Augenlid haben, kann Ihr Arzt einen Eisbeutel Test durchzuführen.In diesem Test stellt ein Arzt einen Beutel mit Eis auf dem Augenlid gefüllt. Nach zwei Minuten Ihren Arzt entfernt die Tasche und analysiert Ihre hängenden Augenlid auf Anzeichen von Verbesserung. Ärzte können diesen Test statt der Edrophonium Test durchzuführen.

Blutanalyse
Ein Bluttest kann das Vorhandensein von anormalen Antikörper, die die Rezeptorstellen, wo die Nervenimpulse signalisieren, Ihre Muskeln zu bewegen stören offenbaren.

Repetitive Nervenstimulation
In dieser Studie Nervenleitung, Ärzte befestigen Elektroden an die Haut über den Muskeln getestet werden. Ärzte schicken kleinen Impulsen von Strom durch die Elektroden, um den Nerv der Lage ist, ein Signal zu senden, um Ihre Muskeln zu messen.

Um Myasthenia gravis Diagnose, werden die Ärzte der Nerven viele Male testen, um zu sehen, ob seine Fähigkeit, Signale zu senden verschlechtert sich mit Müdigkeit.

Einzelfaser-Elektromyographie (EMG)
Elektromyographie (EMG) misst die elektrische Aktivität Reisen zwischen Ihr Gehirn und Ihre Muskeln. Es geht um das Einfügen eines feinen Drahtelektrode durch die Haut und in einen Muskel.

In einer Einzelfaser-EMG, Ärzte testen eine einzelne Muskelfaser. Die meisten Leute finden diese Prüfung zu unbequem sein.

Imaging scannt
Ihr Arzt kann eine CT oder ein MRT zu bestellen, um zu überprüfen, ob es ein Tumor oder eine andere Abnormalität in Ihrem Thymus.

Lungenfunktionstests
Ihr Arzt kann Lungenfunktionstests durchführen, um zu bewerten, ob sich Ihr Zustand wird Ihre Atmung beeinflussen.

Behandlungen und Medikamente

Ärzte verwenden eine Vielzahl von Behandlungen, allein oder in Kombination, um die Symptome einer Myasthenia gravis zu entlasten.

Medikamente

  • Cholinesterase-Hemmer.  Medikamente wie Pyridostigmin (Mestinon) verbessern die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Diese Medikamente nicht die zugrunde liegende Erkrankung zu heilen, aber sie können die Muskelkontraktion und Muskelkraft zu verbessern.Mögliche Nebenwirkungen können Magenbeschwerden, Übelkeit und übermäßiger Speichelfluss und Schweißausbrüche gehören.
  • Kortikosteroide.  Kortikosteroide wie Prednison hemmen, das Immunsystem, die Begrenzung der Antikörperproduktion.Längere Verwendung von Kortikosteroiden kann jedoch zu schweren Nebenwirkungen wie Knochenschwund, Gewichtszunahme, Diabetes und erhöhte Gefahr von einigen Infektionen führen.
  • Immunsuppressiva.  Ihr Arzt kann auch andere Medikamente, die das Immunsystem verändern, wie Azathioprin (Imuran), Mycophenolatmofetil (CellCept), Cyclosporin (Sandimmun, Neoral) oder Tacrolimus (Prograf).Nebenwirkungen der Immunsuppressiva können schwerwiegend sein und können Übelkeit, Erbrechen, Magenbeschwerden, erhöhtes Infektionsrisiko, Leberschäden und Nierenschäden sein.

Therapie

  • Plasmapherese (Plaz-muh-fuh-REE-sis).  Dieses Verfahren nutzt einen Filterprozess ähnlich der Dialyse. Ihr Blut wird durch eine Maschine, die die Antikörper, die Übertragung von Signalen von Ihrem Nervenenden, um Ihre Muskeln ‘Rezeptoren blockieren entfernt geleitet. Doch die positiven Effekte dauern in der Regel nur ein paar Wochen.Nach wiederholten Behandlungen, kann es schwierig sein, für Ärzte, um Zugriff auf Ihre Vene zu gewinnen. Möglicherweise müssen sie einen langen, flexiblen Schlauch (Katheter) in die Brust implantiert, um die Prozedur durchzuführen.

    Andere Risiken, die mit Plasmapherese verbunden sind: Blutdruckabfall, Blutungen, Herzrhythmusstörungen oder Muskelkrämpfe. Manche Menschen können auch eine allergische Reaktion auf die verwendeten, um das Plasma zu ersetzen Lösungen zu entwickeln.

  • Die intravenöse Immunglobulin (IVIg).  Diese Therapie versorgt Ihren Körper mit normaler Antikörper, die das Immunsystem Reaktion verändert.IVIg hat ein geringeres Risiko von Nebenwirkungen zu tun als Plasmapherese und Immunsystem unterdrückende Therapie. Allerdings kann es über eine Woche dauern, zu arbeiten, und die Vorteile dauern in der Regel nicht mehr als drei bis sechs Wochen.

    Nebenwirkungen, die in der Regel mild, können Schüttelfrost, Schwindel, Kopfschmerzen und Wassereinlagerungen sind.

Chirurgie
Über 15 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis einen Tumor in ihrer Thymusdrüse, einer Drüse unter dem Brustbein, die mit dem Immunsystem beteiligt ist. Wenn Sie einen Tumor, ein so genanntes Thymom haben, werden Arztpraxis durchführen, um Ihre Thymusdrüse (Thymektomie) zu entfernen.

Wenn Sie nicht über einen Tumor in der Thymusdrüse, kann eine Operation, um die Thymusdrüse entfernt verbessern Myasthenia gravis Symptome. Es kann Ihre Symptome zu beseitigen, und Sie können möglicherweise die Einnahme von Medikamenten für Ihre Erkrankung zu stoppen. Sie können jedoch nicht bemerkt, die Vorteile einer Thymektomie für mehrere Jahre, wenn überhaupt.

Eine Thymektomie kann als eine offene Operation oder als eine minimal invasive Operation durchgeführt werden.

In einem offenen Chirurgie, teilt Ihr Chirurg den zentralen Brustbein (Sternum) an die Brust zu öffnen, und entfernen Sie Ihre Thymusdrüse.

Chirurgen können minimal-invasive Chirurgie durchführen, um die Thymusdrüse, die kleinere Schnitte verwendet entfernen. Minimal-invasive Thymektomie können gehören:

  • Videogestützte Thymektomie.  In einer Form dieser Operation, Chirurgen machen einen kleinen Schnitt in den Hals und mit einem langen, dünnen Kamera (Video-Endoskop) und kleine Instrumente, um durch den Hals zu visualisieren und entfernen Sie die Thymusdrüse.Alternativ können Chirurgen ein paar kleine Schnitte in der Seite der Brust zu machen.Ärzte verwenden ein Video Umfang und kleine Instrumente, um das Verfahren durchzuführen und die Thymusdrüse entfernt durch diese Einschnitte.
  • Robotergestützte Thymektomie.  In einer Roboter-assistierte Thymektomie, Chirurgen machen mehrere kleine Schnitte in der Seite der Brust. Chirurgen führen das Verfahren, um die Thymusdrüse entfernt mit einem Robot-System, das eine Kamera Arm und mechanische Arme schließt.

Vorteile dieser Verfahren kann weniger Blutverlust, weniger Schmerzen, geringere Mortalitätsraten und kürzere Krankenhausaufenthalte gegenüber der offenen Operation sind.

Ihr Arzt wird entscheiden, welche Behandlung auf der Grundlage mehrerer Faktoren für Sie am besten geeignet sein können, einschließlich:

  • Ihr Alter
  • Schwere Ihrer Erkrankung
  • Lage der Muskeln betroffen
  • Andere bestehende medizinische Bedingungen

Lifestyle und Hausmittel

Ergänzend Ihre medizinische Versorgung mit diesen Ansätzen kann Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Energie zu machen und zur Bewältigung der Symptome einer Myasthenia gravis:

  • Stellen Sie Ihre Ernährung Routine.  Versuchen Sie essen, wenn Sie gute Muskelkraft verfügen. Nehmen Sie sich Zeit Kauen Sie Ihre Nahrung, und eine Pause zwischen zwei Bissen von Lebensmitteln. Kleine Mahlzeiten mehrmals am Tag gegessen möglicherweise leichter zu handhaben sein. Versuchen Sie auch, hauptsächlich weiche Speisen essen und vermeiden Lebensmittel, die mehr kauen, wie rohes Obst oder Gemüse benötigen.
  • Verwenden Sie Sicherheitsvorkehrungen zu Hause.  Installieren Sie Haltegriffe oder Geländer an Orten, wo Sie Unterstützung brauchen kann, wie zum Beispiel neben der Badewanne oder neben Schritte. Halten Sie Ihre Böden sauber, und bewegen Sie lose Teppiche aus Bereichen, in denen Sie kann gehen. Außerhalb Ihres Heim, halten Wege, Gehwege und Einfahrten von Laub, Schnee und andere mögliche Ablagerungen, die dazu führen können, Sie stolpern gelöscht.
  • Verwenden Sie Elektrogeräte und Elektrowerkzeuge.  können Sie Energie schnell verlieren, wenn leitende Aufgaben. Versuchen Sie es mit einer elektrischen Zahnbürste, elektrische Dosenöffner und andere elektrische Werkzeuge, um Aufgaben durchzuführen, wenn möglich.
  • Tragen Sie eine Augenklappe.  Betrachten Sie trägt eine Augenklappe, wenn Sie doppelte Vision haben, da dies kann helfen, das Problem. Versuchen Sie, das Tragen der Augenklappe, während Sie schreiben, lesen oder fernsehen. In regelmäßigen Abständen wechseln die Augenklappe auf dem anderen Auge um dazu beitragen, die Belastung der Augen.
  • Plans.  Wenn Sie Arbeit, Einkaufen oder Botengänge zu tun haben, planen die Aktivität, mit der Zeit, zu der Sie die meiste Energie haben zusammenfallen. Versuchen Sie auch, um zusätzliche Fuß reduzieren in Ihrem Haus bei der Arbeit an Projekten, wie es Ihre Energie zu verringern.

Der Umgang und die Unterstützung

Für Menschen mit Myasthenia gravis und ihrer Familienangehörigen, der Umgang mit der Krankheit kann schwierig sein.

Wenn Sie Myasthenia gravis haben, Wege finden, sich zu entspannen. Stress kann sich Ihr Zustand verschlechtern.

Also, fragen Sie um Hilfe bei Aufgaben, wenn Sie es brauchen. Ihre Familie und Freunde können in der Lage, Sie mit Aufgaben, die schwierig sind, zu unterstützen.

Wenn Sie ein Familienmitglied von jemandem mit Myasthenia gravis sind, versuchen, Verständnis für Ihre Liebsten die Gefühle sein, wie er oder sie passt sich der Zustand. Lesen Sie mehr über Myasthenia gravis und erfahren Sie, was Ihr Familienmitglied erlebt.

Sie und Ihre Familienmitglieder können von der Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe profitieren. Eine Selbsthilfegruppe kann einen Platz für Sie zu Menschen, die verstehen, was Sie und Ihre Familienmitglieder durchmachen zu erfüllen bieten.

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