Krankheit

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Hypoplastisches LinksherzsyndromHypoplastisches Linksherzsyndrom ist eine komplexe und seltenen Herzfehler bei Geburt (kongenitale) vor. In hypoplastische Linksherzsyndrom ist die linke Seite des Herzens kritisch unterentwickelt.

Wenn das Baby mit hypoplastisches Linksherzsyndrom geboren, kann die linke Seite des Herzens nicht effektiv pumpen Blut in den Körper, so dass die rechte Seite des Herzens Blut müssen sowohl in der Lunge und den Rest des Körpers zu pumpen.

Medikament zur Schließung der Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen der rechten und linken Seite, gefolgt von entweder einer Operation oder einer Herztransplantation zu verhindern, ist erforderlich, hypoplastisches Linksherzsyndrom zu behandeln. Mit den Fortschritten in der Pflege sind die Aussichten für Babys mit hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren jetzt besser als in der Vergangenheit.

Symptome

Babys mit hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren sind in der Regel sofort nach der Geburt schwer krank. Hypoplastisches Linksherzsyndrom Symptome sind:

  • Grau-blaue Hautfarbe (Zyanose)
  • Schnelle, Atembeschwerden
  • Schlechte Futter
  • Kalte Hände und Füße
  • Sein ungewöhnlicher Schläfrigkeit oder inaktiv

In einem Baby mit hypoplastischen Linksherzsyndrom, wenn die natürlichen Verbindungen zwischen den Herz linken und rechten Seite (Foramen ovale und Ductus arteriosus) sind erlaubt, zu schließen, kann er oder sie in einen Schockzustand zu gehen und sterben kann.Zeichen des Schocks sind:

  • Kühle, feuchte Haut, die blass oder grau sein kann
  • Ein schwacher und schneller Puls
  • Abnorme Atmung, die entweder langsam und flach oder sehr schnell sein kann
  • Erweiterte Pupillen
  • Glanzlose Augen, die zu starren scheinen

Ein Baby, das im Schock ist, kann bewusst oder unbewusst sein. Wenn Sie vermuten, dass Ihr Baby ist in Schock, sofort 911 anrufen oder Ihre örtliche Notrufnummer.

Wenn zum Arzt
Es ist eher wahrscheinlich, dass Ihr Baby würde mit hypoplastischen Linksherzsyndrom entweder vor oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden. Allerdings sollten Sie medizinische Hilfe zu suchen, wenn Sie bemerken, dass Ihr Baby hat folgende Symptome:

  • Grau-blaue Hautfarbe
  • Schnelle, Atembeschwerden
  • Schlechte Futter
  • Kalte Hände und Füße
  • Sein ungewöhnlicher Schläfrigkeit oder inaktiv

Wenn Ihr Baby hat eine der folgenden Anzeichen von Schock, rufen Sie 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer sofort:

  • Kühle, feuchte Haut, die blass oder grau sein kann
  • Ein schwacher und schneller Puls
  • Abnorme Atmung, die entweder langsam und flach oder sehr schnell sein kann
  • Erweiterte Pupillen in den Augen
  • Glanzlose Augen, die zu starren scheinen

Ursachen

Hypoplastisches Linksherzsyndrom tritt während der fetalen Wachstum, wenn das Herz des Babys entwickelt. Die Ursache ist unbekannt. Allerdings, wenn Ihre Familie hat ein Kind mit hypoplastischen Linksherzsyndrom, das Risiko, eine andere mit den gleichen Bedingungen wird erhöht.

Ein normales Herz hat vier Kammern, zwei auf der rechten Seite und zwei auf der linken Seite.Bei der Wahrnehmung seiner Grund Job – pumpt Blut durch den Körper – das Herz nutzt seine linken und rechten Seite für verschiedene Aufgaben. Die rechte Seite bewegt Blut zu den Lungen. In den Lungen Sauerstoff reichert das Blut, die dann zirkuliert, um das Herz der linken Seite. Die linke Seite des Herzens pumpt Blut in einem großen Gefäß die Aorta genannt, die das sauerstoffreiche Blut in den Rest des Körpers zirkuliert.

Was passiert in hypoplastischen Linksherzsyndrom
In hypoplastische Linksherzsyndrom, kann die linke Seite des Herzens nicht richtig mit Blut versorgen den Körper, weil die untere linke Kammer (linke Herzkammer) zu klein ist oder in einigen Fällen kann es noch gar nicht. Hinzu kommt, dass die Ventile auf der linken Seite des Herzens (Aortenklappe und Mitralklappe) nicht richtig funktioniert, und die Hauptschlagader Verlassen des Herzens (Aorta) kleiner als normal ist.

Für die ersten paar Lebenstage, die rechte Seite des Herzens Blut sowohl in der Lunge und dem Rest des Körpers durch eine natürliche Öffnung (Foramen ovale) zwischen den oberen Kammern des Herzens (Atrium) oder durch eine Blutpumpe Schiff, das die Lungenarterie in die Aorta (Ductus arteriosus) direkt verbindet. Wenn das Foramen ovale und der Ductus arteriosus offen sind, werden sie bezeichnet als “Patent”.

Wenn der Ductus arteriosus und das Foramen ovale in der Nähe – was sie normalerweise nach dem ersten Tag oder zwei Leben – die rechte Seite des Herzens hat keine Möglichkeit, das Blut in den Körper zu pumpen. Jedoch viele Säuglinge mit hypoplastisches Linksherzsyndrom haben auch eine andere Herzfehler, ein Loch in der Wand zwischen den oberen Kammern des Herzens (Vorhof-Septum-Defekt), ermöglicht, dass die rechte Seite des Herzens weiter das Pumpen von Blut zu dem Körper, selbst wenn der Ductus arteriosus oder Foramen ovale geschlossen.

Risikofaktoren

Wenn Sie bereits ein Kind mit hypoplastischen Linksherzsyndrom, sind Sie bei einem höheren Risiko, ein Baby mit diesem Zustand.

Jenseits Familiengeschichte, gibt es keine klaren Risikofaktoren für hypoplastische Linksherzsyndrom.

Komplikationen

Ohne Operation ist hypoplastische Linksherzsyndrom tödlich, in der Regel innerhalb der ersten Woche oder zwei Leben.

Mit einer Behandlung, viele Babys überleben, obwohl die meisten Komplikationen im späteren Leben haben. Einige der Komplikationen gehören:

  • Ermüden leicht, wenn die Teilnahme an Sport-oder andere Übung
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
  • Flüssigkeitsansammlung in der Lunge, Bauch, Beine und Füße (Ödem)
  • Die Bildung von Blutgerinnseln, die zu einer Lungenembolie oder Schlaganfall führen kann
  • Entwicklungsstörungen des Gehirns und des Nervensystems
  • Brauchen Sie für weitere Herz-Operation oder Transplantation

Untersuchungen und Diagnostik

Vor der Geburt
ist es möglich, dass ein Baby mit hypoplastischen Linksherzsyndrom diagnostiziert, während es noch im Mutterleib werden. Ihr Arzt kann in der Lage, den Zustand auf einer Routine-Ultraschalluntersuchung im zweiten Trimenon der Schwangerschaft identifizieren.

Nach der Geburt
Nachdem Ihr Baby geboren wird, kann sein oder ihr Arzt einen Herzfehler, wie z. B. hypoplastische Linksherzsyndrom vermuten, wenn Ihr Baby grau-blau Haut oder hat Probleme beim Atmen. Arzt Ihr Baby kann auch vermuten, dass ein Herzfehler, wenn er oder sie ein Herzgeräusch hört – eine abnorme Rauschen Klang durch turbulente Blutfluss verursacht.

Ärzte verwenden in der Regel eine Echokardiographie zu hypoplastischen Linksherz-Syndrom zu diagnostizieren. Dieser Test verwendet schrillen Schallwellen, die aus Herz Ihres Babys hüpfen auf bewegte Bilder, die auf einem Bildschirm angezeigt werden können zu produzieren.In einem Baby mit hypoplastischen Linksherzsyndrom, zeigt die Echokardiographie eine kleiner als normal linken Herzkammer und Aorta. Da dieser Test kann den Blutfluss zu verfolgen, es zeigt auch den Blut sich von der rechten Herzkammer in die Aorta. Darüber hinaus kann eine Echokardiographie assoziierten Herzfehler, wie z. B. ein Vorhofseptumdefekts identifizieren.

Behandlungen und Medikamente

Die Behandlung von hypoplastischen Linksherzsyndrom beinhaltet entweder eine Drei-Schritt-chirurgische Verfahren oder eine Herztransplantation. Wenn die Diagnose gestellt wurde, bevor das Baby geboren ist, Ärzte in der Regel empfehlen Lieferung zu einem Krankenhaus mit einem Herzchirurgie-Center.

Vor der Operation
Arztes Ihr Baby kann mehrere Optionen empfehlen, um den Zustand vor der Operation oder Transplantation zu verwalten. Sie schließen ein:

  • Medikamente.  Das Medikament Alprostadil (VR Prostin Kinder) hilft erweitern die Blutgefäße und hält den Ductus arteriosus offen.
  • Atemhilfe.  Wenn Ihr Baby hat Probleme beim Atmen, er oder sie Hilfe brauchen können aus einer Beatmungsmaschine (Ventilator), die ausreichende Sauerstoffversorgung gewährleistet.
  • Die intravenöse Flüssigkeiten.  Dein Baby wird Flüssigkeiten durch einen Schlauch in eine Vene eingeführt empfangen.
  • Vorhof Septostomie.  Dieses Verfahren wird verwendet, um eine Öffnung zwischen den oberen Herzkammern (Vorhöfen) zu erstellen, wenn das Foramen ovale geschlossen.Wenn Ihr Baby hat bereits ein Vorhofscheidewanddefekt kann ein Vorhof Septostomie nicht notwendig sein.

Chirurgie
Chirurgische Optionen gehören eine  Drei-Schritt-chirurgische Verfahren entwickelt, um den normalen Blutfluss in und aus dem Herzen zu schaffen, so dass der Körper, um das sauerstoffreiche Blut braucht es empfangen.

  • Schritt 1:. Die Norwood Operation  Diese Operation wird in der Regel innerhalb der ersten zwei Lebenswochen durchgeführt. Es geht um die Rekonstruktion der Aorta und es direkt an die Herzen der unteren rechten Kammer (rechte Herzkammer). Dies ermöglicht dem rechten Ventrikel effektiv pumpen Blut sowohl den Lungen und dem Körper. Nach dieser Operation wird die Haut Ihres Babys haben noch einen Blaustich, weil sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blut weiterhin im Herzen mischen. Sobald Ihr Baby erfolgreich durch diese Phase der Behandlung spielt die Überlebenschancen zu erhöhen.
  • Schritt 2:. Eine bidirektionale Glenn oder Hemi-Fontan Verfahren  Dieses Verfahren wird in der Regel zwischen 4 und 12 Monaten durchgeführt. Es reduziert die Arbeit des rechten Ventrikels, indem man es vor allem Blut in die Aorta zu pumpen und damit die meiste zurückkehrende Blut aus dem Körper direkt in die Lungen strömt. Nach dieser Operation wird die gesamte zurückkehrende Blut aus dem Oberkörper in die Lunge gesendet, so dass das Blut mit Sauerstoff an der Aorta gepumpt, um Organe und Gewebe im Körper zu liefern.
  • Schritt 3:. Die Fontan Verfahren  Dieses Verfahren wird zwischen 18 Monaten und 3 Jahren getan. Sie ermöglicht es dem Rest der Blut aus dem Körper zurück, um in die Lunge gehen. Nach diesem Vorgang ist, gibt es keine Vermischung von sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blut in das Herz und die Haut Ihres Kindes nicht mehr blau aussehen.

Eine weitere chirurgische Option ist eine Herztransplantation, vor allem, wenn die Mängel sind komplex. Babys mit hypoplastischen Linksherzsyndrom kann für eine Transplantation in Betracht gezogen werden. In Erwartung einer Herztransplantation, kann Ihr Kind Medikamente benötigen, bis ein Spenderherz zur Verfügung steht.

Nachsorge
nach einer Operation oder eine Transplantation, wird Ihr Baby lebenslangen Nachsorge mit Herz Arzt (Kardiologen), die bei angeborenen Herzerkrankungen spezialisiert benötigen, um seine oder ihre Herzgesundheit zu überwachen. Einige Medikamente können notwendig sein, um die Herzfunktion zu regulieren. Wenn Ihr Baby erhält eine Herztransplantation, werden anti-Ablehnung Medikamente, die für den Rest seines Lebens zur Bekämpfung der Ablehnung der neuen Herzen sein.

Ihr Kind ist Kardiologe kann empfehlen, die Einnahme von Antibiotika, bevor bestimmte zahnärztliche oder andere Verfahren, um Infektionen zu verhindern, vor allem, wenn das Herz noch nicht vollständig repariert oder wenn es kleine Mängel, die nach der Reparatur bleiben. In einigen Fällen kann er oder sie auch empfehlen, dass Ihr Kind zu begrenzen körperliche Aktivität.

Vorbeugung

Es gibt keinen bekannten Weg, um hypoplastische Linksherz-Syndrom zu verhindern. Wenn Sie eine Familiengeschichte von Herzfehlern, oder wenn Sie bereits ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler, vor der Schwangerschaft überlegen Gespräch mit einem genetischen Berater und einem Kardiologen in angeborener Herzfehler erlebt.

Der Umgang und die Unterstützung

Die Sorge für ein Kind mit einer schweren Herzproblemen, wie hypoplastische Linksherzsyndrom, kann schwierig sein. Hier sind einige Strategien, die helfen, erleichtern können:

  • Qualifizierte Unterstützung.  Bitten Sie um Hilfe von Familienmitgliedern und Freunden. Sprechen Sie mit Ihrem Kind die Kardiologen über Selbsthilfegruppen und andere Arten von Unterstützung, die in Ihrer Nähe verfügbar sind.
  • Nehmen Gesundheit Geschichte Ihres Babys.  Es wird wichtig sein, um Ihr Baby Diagnose, Medikamente, Operationen und anderen Verfahren und die Termine sie durchgeführt wurden, sowie den Namen und die Telefonnummer Ihres Kindes Kardiologe, Notfallnummern für Ihr Kind die Ärzte aufschreiben und Krankenhaus, und andere wichtige Informationen über Ihre Babypflege. Es ist auch wichtig, um eine Kopie des operativen Bericht Chirurgen Ihr Kind in Ihren Unterlagen enthalten. Diese Informationen werden Ihnen helfen, die Betreuung Ihres Kindes erhalten hat, zu erinnern, und es wird nützlich für Ärzte, die nicht mit Ihrem Baby, seine komplexe Geschichte Gesundheit zu bewerten sein werden.
  • Sprechen Sie über Ihre Bedenken.  Sobald Ihr Kind größer, können Sie über Aktivitäten, in denen er oder sie kann sicher teilnehmen zu kümmern. Sprechen Sie mit dem Kardiologen über die Aktivitäten sind am besten für Ihr Kind. Wenn einige sind tabu, ermutigen Sie Ihr Kind in andere Beschäftigungen, anstatt sich auf das, was er oder sie nicht tun kann. Wenn andere Fragen über die Gesundheit Ihres Kindes betreffen Sie, diskutieren Sie mit Ihrem Kind die Kardiologen, auch.

Obwohl jeder Umstand ist anders, denken Sie daran, dass viele Kinder mit angeborenen Herzfehlern wachsen bis zu gesunden Leben zu führen.

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