Krankheit

Ehlers-Danlos

Ehlers-DanlosEhlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die das Bindegewebe betreffen – vor allem die Haut, Gelenke und Gefäßwänden. Bindegewebe ist eine komplexe Mischung von Proteinen und anderen Substanzen, die Festigkeit und Elastizität zu den darunter liegenden Strukturen im Körper bildet.

Menschen, die Ehlers-Danlos-Syndrom haben in der Regel übermäßig flexible Gelenke und dehnbar, empfindliche Haut. Dies kann ein Problem werden, wenn Sie eine Wunde, die Stiche benötigt, weil die Haut oft nicht stark genug ist, um sie zu halten haben.

Eine schwere Form der Erkrankung, die so genannte vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom, können bewirken, dass die Wände der Blutgefäße, Darm oder Gebärmutter zu Bruch. Wenn Sie vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom haben, möchten Sie vielleicht zu einem genetischen Berater, bevor Sie eine Familie zu sprechen.

Symptome

Anzeichen und Symptome der häufigsten Form des Ehlers-Danlos-Syndrom gehören:

  • Übermäßig flexible Gelenke.  Weil das Bindegewebe, Gelenke zusammenhält, ist lockerer, können Sie Ihre Gelenke bewegen weit hinter dem normalen Bereich der Bewegung. Kleine Gelenke sind mehr als große Gelenke betroffen. Vielleicht haben Sie auch in der Lage sein, um die Spitze der Nase mit der Zunge zu berühren.
  • Elastische Haut.  Geschwächt Bindegewebe lässt Ihre Haut viel mehr als üblich zu dehnen. Sie können in der Lage sein, eine Prise haut weg von eurem Fleisch zu ziehen, aber es wird gleich wieder einrasten, wenn Sie gehen zu lassen. Ihre Haut könnte auch das Gefühl, außergewöhnlich weich und samtig.
  • Fragile Haut.  Beschädigte Haut oft nicht gut heilen. Zum Beispiel, die Stiche verwendet, um eine Wunde zu schließen oft reißen sie heraus und lassen eine klaffende Narbe. Diese Narben aussehen kann dünn und faltig.
  • Fettansammlungen an Druckstellen.  Diese kleinen, harmlosen Wucherungen können rund um die Knie oder Ellenbogen auftreten und zeigen, bis auf X-Strahlen.

Schweregrad der Symptome können von Person zu Person variieren. Einige Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom haben übermäßig flexible Gelenke, aber nur wenige oder keines der Hauterscheinungen.

Vascular Ehlers-Danlos-Syndrom
Menschen, die den vaskulären Subtyp des Ehlers-Danlos-Syndrom haben oft teilen markante Gesichtszüge einer dünnen Nase, dünne Oberlippe, kleine Ohrläppchen und hervortretenden Augen. Sie haben auch dünne, durchscheinende Haut, die sehr leicht blaue Flecken. In hellhäutige Menschen, sind die zugrunde liegenden Blutgefäße sehr durch die Haut sichtbar.

Eine der schwersten Formen der Erkrankung, kann vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom Ihr Herz größte (Aorta), sowie die Arterien der Nieren und der Milz zu schwächen. Ein Bruch einer dieser Blutgefäße können tödlich sein. Das vaskuläre Subtyp auch schwächen können die Wände der Gebärmutter oder Dickdarm – die auch reißen.

Ursachen

Verschiedene Subtypen von Ehlers-Danlos-Syndrom mit einer Vielzahl von genetischen Ursachen verbunden sind, werden von denen einige geerbt und weitergegeben von den Eltern auf das Kind.

Wenn Sie einige Subtypen des Ehlers-Danlos-Syndrom, wie der vaskulären Vielfalt haben, gibt es eine 50-prozentige Chance, dass Sie das Gen an jedes Ihrer Kinder weitergeben.

Komplikationen

Komplikationen sind abhängig von der Art der Anzeichen und Symptome, die Sie haben. Zum Beispiel können flexible Gelenke übermäßig in Verbindung Versetzungen und früh einsetzende Arthritis führen. Fragile Haut entwickeln kann prominente Narbenbildung.

Menschen, die vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom haben, sind in Gefahr, oft tödlich Brüche der großen Blutgefäße. Einige Organe wie Uterus und Darm, auch kann zerbrechen.Schwangerschaft erhöhen können diese Risiken.

Vorbereitung für den Termin

Vielleicht bringen Sie Ihre erste Anliegen aufmerksam Ihres Hausarztes, aber er oder sie kann Sie zu einem Arzt, der in der genetischen Krankheiten spezialisiert beziehen.

Was Sie tun können,
vor Ihrem Termin, können Sie eine Liste von Antworten auf die folgenden Fragen zu schreiben:

  • Welche Arten von Symptomen werden Sie erleben?
  • Haben Sie Ihre Eltern, Großeltern oder Geschwister hatte ähnliche Symptome?
  • Hat irgendein Blutsverwandten starb an einem geplatzten Blutgefäß oder Orgel?
  • Welche Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel nehmen Sie regelmäßig?

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten
Ihr Arzt kann fragen einige der folgenden Fragen:

  • Sind alle Ihre Gelenke übermäßig flexibel?
  • Ist Ihre Haut besonders elastischer?
  • Fühlt sich Ihre Haut nach Verletzungen heilen schlecht?

Untersuchungen und Diagnostik

Extrem lose Verbindungen, fragile oder dehnbare Haut und eine Familiengeschichte von Ehlers-Danlos-Syndrom sind oft genug, um eine Diagnose zu stellen. Genetische Tests an einer Probe von Ihrem Blut kann die Diagnose in manchen Fällen zu bestätigen und helfen auszuschließen andere Probleme.

Behandlungen und Medikamente

Es gibt keine Heilung für Ehlers-Danlos-Syndrom, aber die Behandlung kann Ihnen helfen, Ihre Symptome und verhindern, dass weitere Komplikationen.

Medikamente
Ihr Arzt kann Medikamente verschreiben, mit denen Sie steuern:

  • Schmerz.  Falls over-the-counter Schmerzmittel – wie Ibuprofen (Advil, Motrin IB, ua) und Naproxen (Aleve) – nicht genug sind, kann Ihr Arzt stärkere Medikamente für Ihre Gelenk-oder Muskelschmerzen zu verschreiben.
  • Blutdruck.  Weil Blutgefäße zerbrechlicher in einigen Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom sind, wird Ihr Arzt kann wollen, um den Stress auf den Schiffen zu reduzieren, indem sie Ihren Blutdruck niedrig.

Physikalische Therapie
Joints mit schwachem Bindegewebe sind eher zu verrenken. Übungen, um die Muskeln um ein Gelenk stärken kann zur Stabilisierung des Gelenks. Ihr Physiotherapeut kann auch empfehlen spezifischen Klammern um zu verhindern, gemeinsame Versetzungen.

Chirurgische und andere Verfahren
In seltenen Fällen ist eine Operation empfohlen, Gelenke durch wiederholte Versetzungen beschädigt reparieren. Allerdings kann die Haut und das Bindegewebe des betroffenen Gelenks nicht richtig heilen nach der Operation.

Vorbeugung

Wenn Sie eine persönliche oder familiäre Geschichte der Ehlers-Danlos-Syndrom und haben Sie über die Gründung einer Familie denken, können Sie von Gespräch mit einem genetischen Berater profitieren – eine Ärztin ausgebildet, um das Risiko von Erbkrankheiten zu beurteilen.Genetische Beratung kann Ihnen helfen, die Vererbung von der Art der Ehlers-Danlos-Syndrom, die Sie und die Risiken sie mit sich bringt für Ihre Kinder auswirkt.

Lifestyle und Hausmittel

Wenn Sie Ehlers-Danlos-Syndrom leiden, ist es wichtig, um Verletzungen zu vermeiden und schützen Ihre Haut und Gelenke. Hier sind ein paar Dinge, die Sie tun, um sich zu schützen kann.

  • Verletzungen vermeiden.  Berührung Sport, Gewichtheben und andere Aktivitäten, die das Risiko von Verletzungen zu erhöhen.
  • Reduzieren Sie die Unordnung.  Um Stürze und Verletzungen zu Hause zu vermeiden, halten Gehwege und Türen frei von Kabelgewirr. Vermeiden Sie lose Teppiche und elektrischen Kabel, die das Risiko von Stolpern und Stürzen erhöhen können.
  • Verwenden Sie milde Seifen und Sonnencreme.  Um leicht beschädigt Haut zu schützen und vor vorzeitiger Alterung zu schützen, verwenden Sie milde Seifen und Sonnencreme, wenn Sie außerhalb sind.

Der Umgang und die Unterstützung

Der Umgang mit einer lebenslangen Krankheit ist eine Herausforderung. Abhängig von der Schwere der Symptome, können Sie vor Herausforderungen zu Hause, bei der Arbeit und in Ihren Beziehungen zu anderen. Hier sind einige Vorschläge, die Ihnen helfen fertig zu werden:

  • Steigern Sie Ihr Wissen.  Mehr Wissen über Ehlers-Danlos-Syndrom kann Ihnen helfen, die Kontrolle über Ihren Zustand. Finden Sie einen Arzt, der in der Behandlung dieser Erkrankung erlebt hat.
  • Erzählen Sie anderen.  Erklären Sie Ihren Zustand zu Familienmitgliedern, Freunden und Ihrem Arbeitgeber. Fragen Sie Ihren Arbeitgeber über alle Unterkünfte, die Sie fühlen werden Sie ein produktiver Arbeiter.
  • Bauen Sie ein Support-System.  pflegen die Beziehungen zu Familie und Freunden, die positive und fürsorglich sind. Es kann auch helfen, zu einem Berater oder Mitglied Klerus sprechen. Selbsthilfegruppen, entweder online oder in Person, den Menschen helfen, gemeinsame Erfahrungen und mögliche Lösungen für Probleme.

Helfen Sie Ihrem Kind zu bewältigen
Wenn Sie ein Elternteil eines Kindes mit Ehlers-Danlos-Syndrom sind, sollten Sie diese Vorschläge, um Ihrem Kind zu helfen:

  • Pflegen Normalität.  So viel wie möglich, gönnen Sie Ihrem Kind wie andere Kinder.Bitten Sie andere – Großeltern, Tanten, Onkel, Lehrer – das gleiche zu tun.
  • Geöffnet sein.  Lassen Sie Ihr Kind, seine oder ihre Gefühle über das Ehlers-Danlos-Syndrom zu äußern, auch wenn sie wütend auf Zeiten bedeutet. Achten Sie darauf, Ihrem Kind die Lehrer und andere Bezugspersonen kennen die Erkrankung Ihres Kindes.Bewerten mit ihnen entsprechende caregiving Fähigkeiten, insbesondere im Falle eines Sturzes oder Verletzung.
  • Werben Aktivität.  Ermutigen Sie Ihr Kind in körperliche Aktivitäten mit entsprechenden Grenzen beteiligen. Raten Sie Kontakt-und Sport, während die Förderung nicht-tragende Aktivitäten, wie Schwimmen. Der Arzt Ihres Kindes oder Physiotherapeuten können auch weiter empfohlen.
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