Krankheit

Ebstein-Anomalie

Ebstein-AnomalieEbstein-Anomalie ist eine seltene Herzfehler, die bei der Geburt vorhanden (angeborene) ist. In Ebstein-Anomalie, Ihre Trikuspidalklappe – das Ventil zwischen den Kammern auf der rechten Seite des Herzens – nicht richtig funktioniert. Blut Lecks zurück durch das Ventil, so dass das Herz weniger effizient arbeiten. Ebstein-Anomalie kann auch auf die Erweiterung des Herzens oder Herzinsuffizienz führen.

Wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome mit Ebstein-Anomalie assoziiert haben, kann eine sorgfältige Überwachung der Ihr Herz alles, was notwendig ist. Wenn Anzeichen und Symptome stören, oder wenn das Herz vergrößert oder immer schwächer, Behandlung von Ebstein-Anomalie kann notwendig sein. Therapeutische Optionen gehören Medikamente und Chirurgie.

Symptome

Leichte Formen der Ebstein-Anomalie kann nicht dazu führen, Symptome erst später im Erwachsenenalter. Wenn Anzeichen und Symptome vorhanden sind, so können sie:

  • Atemnot, insbesondere bei Belastung
  • Fatigue
  • Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
  • Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Haut durch niedrigen Sauerstoff (Zyanose) verursacht

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen
Wenn Sie oder Ihr Kind Anzeichen oder Symptome einer Herzinsuffizienz – wie Gefühl leicht ermüdeten oder kurzatmig, auch mit normaler Aktivität – oder zeigt blaue Hautfärbung um die Lippen und Nägel (Zyanose), zu sprechen Ihren Arzt. Er oder sie kann Sie zu einem Arzt, der in Herzkrankheit (Kardiologe) spezialisiert beziehen.

Ursachen

Ebstein-Anomalie ist eine Herzfehler, dass Sie bei der Geburt (kongenitale). Warum es auftritt, ist noch unbekannt. Um zu verstehen, wie Ebstein-Anomalie dein Herz betrifft, hilft es, ein wenig darüber, wie das Herz arbeitet, um Ihren Körper mit Blut versorgen wissen.

Wie das Herz arbeitet
Ihr Herz besteht aus vier Kammern. Die oberen zwei Kammern sind aufgerufen die rechten und linken Vorhof (“Atrium” ist Plural für “Atrium”). Die beiden unteren Kammern, die Ventrikel, sind größer, dicker Mauern Kammern, die die Arbeit der Pumpen von Blut zu tun. Die Trennung der Vorhöfe von den Ventrikeln sind Ventile, die das Blut fließt in die richtige Richtung durch das Herz zu halten. Jedes Ventil besteht aus zwei oder drei starke, dünne Klappen (Broschüren) des Gewebes. Wenn geschlossen, verhindert ein Ventil Blut fließt in die nächste Kammer oder von der Rückkehr zum vorherigen Kammer.

Zurückkehrende Blut aus dem Körper, die Sauerstoff fehlt, fließt in den rechten Vorhof, durch die Trikuspidalklappe und dann in die rechte Herzkammer, pumpt das Blut in die Lunge, um Sauerstoff zu erhalten. Auf der anderen Seite des Herzens, fließt sauerstoffreiches Blut aus der Lunge in den linken Vorhof durch die Mitralklappe und dann in die linke Herzkammer, die dann pumpt das Blut in den Rest des Körpers.

Was in Ebstein-Anomalie
In Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe weiter nach unten in die rechte Herzkammer als in einem normalen Herzen wäre. Dadurch ist es so, dass ein Teil des rechten Ventrikels des rechten Atriums (wird atrialized) wird, wodurch der rechte Vorhof größer als üblich. Aus diesem Grund kann der rechte Ventrikel nicht richtig.

Zusätzlich zu den Problemen bei der Platzierung der Trikuspidalklappe, werden die Ventil den Broschüren abnormal ist. Dies kann zu undichten Blut rückwärts (regurgitating) in den rechten Vorhof führen.

Wo ist das Ventil gelegt und wie schlecht es gebildet variiert von Person zu Person. Bei manchen Menschen ist das Ventil nur leicht abnormal. In anderen Fällen kann das Ventil äußerst verschoben werden, und es kann schwer entweichen. Je mehr das Ventil undicht, desto mehr den rechten Vorhof vergrößert, wie es erhält mehr Blut. Zur gleichen Zeit, die rechte Herzkammer vergrößert (erweitert), da sie versucht, mit dem undichten Ventil zu bewältigen und liefern noch Blut in die Lungen. Dadurch vergrößern sich die rechtsseitige Kammern des Herzens, und als sie es tun, sie schwächen, was zu Herzinsuffizienz.

Andere Herzerkrankungen mit Ebstein-Anomalie assoziiert
Andere Herzerkrankungen können mit Ebstein-Anomalie assoziiert werden. Drei gemeinsame Bedingungen sind:

  • Vorhofseptumdefekt.  Über die Hälfte der Patienten mit Ebstein-Anomalie haben ein Loch zwischen den beiden oberen Herzkammern genannt Vorhofseptumdefekt (ASD).Dieses Loch kann sauerstoffarmes Blut in den rechten Vorhof mit sauerstoffreichem Blut in den linken Vorhof mischen lassen, die Verringerung der Menge an Sauerstoff in Ihrem Blut. Dies bewirkt eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Haut (Zyanose).
  • Abnormal Herzschläge (Arrhythmien).  Einige Menschen mit Ebstein-Anomalie eine Herzrhythmusstörung (Arrhythmie) durch schnelle Herzschläge (Tachykardie) gekennzeichnet. Diese Arten von Herzrhythmusstörungen (Tachyarrhythmien) können Sie Ihr Herz weniger effektiv zu arbeiten, vor allem, wenn die Trikuspidalklappe stark undicht wird. In einigen Fällen kann ein sehr schneller Herzrhythmus verursachen Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
  • . Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom  Einige Menschen mit Ebstein-Anomalie kann auch einen Zustand, wie Wolff-Parkinson-White-Syndrom bekannt – eine abnorme elektrische Weg in das Herz. Die Anwesenheit von WPW-Syndrom kann zu sehr schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen.

Risikofaktoren

Angeborene Herzfehler, wie z. B. Ebstein-Anomalie, früh in der Entwicklung eines Babys Herzen geschehen. Es ist unsicher, was Risikofaktoren könnten den Mangel verursachen. Genetische und Umweltfaktoren sind beide Gedanke eine Rolle zu spielen. Menschen mit einer Familiengeschichte von Herzfehlern kann eher Ebstein-Anomalie haben. Eine Mutter Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten wie Lithium oder Benzodiazepine, hat mit Ebstein-Anomalie in dem Kind in Verbindung gebracht.

Komplikationen

Viele Menschen mit milden Ebstein-Anomalie haben einige Komplikationen. Allerdings müssen Sie einige Vorsichtsmaßnahmen in bestimmten Situationen zu nehmen:

  • Aktiv sein.  Wenn Sie leichte Ebstein-Anomalie mit einer nahezu normalen Herzens Größe und keine Herzrhythmusstörungen haben, können Sie wahrscheinlich in den meisten physischen Aktivitäten teilzunehmen. Je nach Anzeichen und Symptome, kann Ihr Arzt empfehlen, dass Sie den Leistungssport, wie Fußball oder Basketball zu vermeiden. Ihr Arzt kann Ihnen helfen zu entscheiden, welche Aktivitäten für Sie richtig sind.
  • Während der Schwangerschaft.  In vielen Fällen können Frauen mit leichter Ebstein-Anomalie sicher schon Kinder haben. Aber der Schwangerschaft ist mit Risiken verbunden. Wenn Sie auf eine Schwangerschaft planen, sollten Sie mit Ihrem Arzt vor der Zeit zu sprechen. Er oder sie kann Ihnen sagen, ob es sicher ist für Sie werden, schwanger zu werden und helfen zu entscheiden, wie viel zusätzliche Überwachung können Sie während der Schwangerschaft und Entbindung müssen.Eine Schwangerschaft bringt zusätzliche Belastung für das Herz-Kreislauf-System nicht nur während der Schwangerschaft, sondern auch während der Wehen und der Geburt.Allerdings kann vaginale Entbindung möglich sein. Selten kann schwere Komplikationen entwickeln, die den Tod der Mutter oder Kind verursachen.

Andere Komplikationen, die aus Ebstein-Anomalie führen können, sind Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und, seltener, einen plötzlichen Herzstillstand oder Schlaganfall.

Vorbereitung für den Termin

Wenn Sie oder Ihr Kind hat keine Anzeichen oder Symptome von Herz-Probleme, kann der Arzt vermuten, dass ein Problem nur, wenn er oder sie abnorme Herztöne hört während einer Routine-Prüfung. Obwohl viele Menschen abnorme Herztöne, wie ein Herzgeräusch haben, sind sie in der Regel kein Grund zur Sorge. Allerdings wird Ihr Arzt oder den Arzt Ihres Kindes wahrscheinlich verweisen Sie an einen Arzt, der in der Behandlung von Herzerkrankungen (Kardiologe), um die Ursache der abnormalen Herztöne diagnostizieren spezialisiert.

Weil Termine können kurz sein, und es ist oft eine viel Boden zu decken, ist es eine gute Idee, um anzukommen gut vorbereitet. Hier einige Informationen, die Ihnen helfen bereit für den Termin, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten.

Was Sie tun können

  • Seien Sie sich bewusst von allen Pre-Termin Einschränkungen.  Damals Sie den Termin, sicher sein zu fragen, wenn Sie etwas im Voraus zu tun, wie zu beschränken oder Ihre Ernährung Ihres Kindes benötigen.
  • Schreiben Sie alle Anzeichen und Symptome, die Sie oder Ihr Kind erlebt, wird auch etwaige scheinen in keinem Zusammenhang mit der Grund, aus dem Sie den Termin geplant kann.
  • Machen Sie eine Liste der Medikamente,  Vitamine oder Nahrungsergänzungsmittel, die Sie oder Ihr Kind nimmt.
  • Fordern Sie, dass eine Kopie des früheren medizinischen Unterlagen weitergeleitet werden , um Ihre aktuelle Arzt, wenn Sie in wechselnden Ärzten sind.
  • Notieren Sie sich Fragen zu stellen,  der Arzt.

Ihre Zeit mit dem Arzt beschränkt ist, so bereitet eine Liste von Fragen kann Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen. Für Ebstein-Anomalie, sind einige grundlegende Fragen an Ihren Arzt:

  • Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
  • Welche Arten von Tests brauche ich? Haben diese Tests erfordern keine besondere Vorbereitung?
  • Ich fühle mich OK, muss ich auch eine Behandlung brauchen?
  • Welche Behandlungen stehen zur Verfügung, und welche empfehlen Sie?
  • Welche Arten von Nebenwirkungen kann ich von der Behandlung erwarten?
  • Gibt es Alternativen zu dem primären Ansatz, den Sie vorschlagen?
  • Ich habe andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten diese Bedingungen zusammen?
  • Gibt es irgendwelche Einschränkungen Tätigkeit, dass ich oder mein Kind braucht, um zu folgen?
  • Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament verschreiben Sie mir bist?
  • Gibt es irgendwelche Broschüren oder anderen gedruckten Materialien, die ich mit nach Hause nehmen kann?
  • Kannst du irgendwelche Websites für weitere Informationen über meinen Zustand?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben, Ihren Arzt fragen, zögern Sie nicht, Fragen während Ihres Termins jederzeit, dass Sie etwas nicht verstehen fragen.

Was erwarten Sie von Ihrem Arzt
Ihr Arzt wahrscheinlich fragen Sie eine Reihe von Fragen ist. Bereit sein, sie zu beantworten kann behalten Zeit zu gehen über alle Punkte, die Sie wollen, um mehr Zeit ausgeben. Ihr Arzt kann fragen:

  • Wann haben Sie oder Ihr Kind erste Symptome beginnen?
  • Ihre Symptome gewesen kontinuierlich oder gelegentlich?
  • Gibt es etwas scheinen, Ihre Symptome zu verbessern?
  • Was, wenn überhaupt, scheint sich Ihre Symptome verschlimmern?
  • Wenn Sie oder Ihr Kind bereits mit Ebstein-Anomalie diagnostiziert wurde, wann und wo wurde die Diagnose gestellt?
  • Hat Ihr Kind hatte keine Operation oder überhaupt ins Krankenhaus eingeliefert worden?
  • Welche Medikamente sind Sie oder Ihr Kind unter?

Untersuchungen und Diagnostik

Wenn Ihr Arzt vermutet eine zugrunde liegende Problem, wie angeborene Herzfehler, oder wenn Sie andere Anzeichen und Symptome, die Ebstein-Anomalie deuten kann, kann Ihr Arzt empfehlen die folgenden Tests:

  • Chest X-ray.  Ein Röntgen-Thorax zeigt ein Bild von Ihrem Herz, Lunge und Blutgefäße.Es kann zeigen, ob Ihr Herz vergrößert ist, was möglicherweise auf Ebstein-Anomalie.
  • Echokardiogramm.  Dieses nichtinvasive Prüfung nutzt Ultraschallwellen, um Bilder des Herzens zu zeigen. Es kann die meisten angeborenen Herzfehlern. Ultraschallwellen werden durch ein Gerät namens Wandler, der ein Techniker über Ihr Herz bewegen wird übertragen. Die Echos von den Wellen erfasst und erzeugen Bilder von Ihr Herz auf einem Computer-Monitor so, dass Ihr Arzt die Ventile und Kammern des Herzens sehen können.
  • Elektrokardiogramm (EKG).  Ein EKG verwendet Sensoren (Elektroden), die an der Brust und Gliedmaßen, den Zeitpunkt und die Dauer Ihres Herzschlag messen. Ein EKG kann Ihr Arzt Aufdeckung von Unregelmäßigkeiten im Herzrhythmus und Struktur, und bieten Hinweise auf die Anwesenheit eines zusätzlichen Weg.
  • Holter-Tests.  Dies ist eine portable Version von einem EKG. Es ist besonders nützlich bei der Diagnose von Herzrhythmusstörungen, die zu unvorhersehbaren Zeiten auftreten.Du trägst den Monitor unter Ihrer Kleidung. Es erfasst Informationen über die elektrische Aktivität Ihres Herzens, wie Sie über Ihren normalen Tätigkeiten für ein oder zwei Tage zu gehen.
  • Belastungstest.  Während dieses Tests finden Sie auf einem Laufband laufen oder reiten ein stationäres Fahrrad, während Ihr Blutdruck, Herzfrequenz, Herzrhythmus und Atmung überwacht werden. Ein Stress-Test verwendet werden, um eine Vorstellung davon, wie Ihr Herz reagiert auf Bewegung bekommen werden. Es kann helfen, Ihr Arzt entscheiden, welches Maß an körperlicher Aktivität ist für Sie sicher.
  • Cardiac MRI.  In einer Kardio-MRT, sie liegen auf einem Tisch in einem langen schlauchartigen Maschine, die detaillierte Bilder von Herzenslust Struktur produziert.
  • Herzkatheteruntersuchung.  selten Ärzte verwenden diese mehr invasive Technik für die Ebstein-Anomalie. In einigen wenigen Fällen kann jedoch eine Person brauchen, Herzkatheter, um zusätzliche Informationen zu erhalten, die Ergebnisse aus anderen Tests bestätigen, oder zu Herzen Arterien überprüfen. Während Herzkatheteruntersuchung ist ein schlanker, biegsamer Schlauch (Katheter) in eine Vene oder Arterie an der Spitze des Beines (Leiste) oder in den Arm eingesetzt. Begünstigt durch Röntgenbilder auf einem Monitor, Ihren Arzt Themen der Katheter durch diese Arterie bis sie dein Herz erreicht. Ein spezieller Farbstoff durch den Katheter injiziert hilft Ihrem Arzt den Blutfluss durch das Herz, Blutgefäße und Ventile, und ermöglicht dem Arzt, um Anomalien im Inneren des Herzens und der Lunge zu überprüfen.

Behandlungen und Medikamente

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt von der Schwere des Mangels und Ihre Anzeichen und Symptome. Das Ziel der Behandlung ist es, Ihre Symptome zu reduzieren und Vermeidung künftiger Komplikationen wie Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen. Behandlungen können gehören:

Regelmäßige Überwachung
Wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome oder Herzrhythmusstörungen haben, kann Ihr Arzt empfehlen, nur eine sorgfältige Überwachung Ihrer Herzerkrankung mit regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen. Vorsorgeuntersuchungen umfassen typischerweise eine körperliche Untersuchung, EKG, Röntgen-Thorax, Echokardiographie und, falls erforderlich, eine Holter-Test. Ihr Arzt kann Sie auch bitten, einen Belastungstest, wie Gehen auf einem Laufband zu unterziehen. Dieser Test überprüft Herzenslust Reaktion auf körperliche Aktivität.

Medikamente
Wenn Sie Herzrhythmusstörungen haben, können Medikamente helfen, die Kontrolle der Herzfrequenz und Aufrechterhaltung des normalen Herzrhythmus.

Ihr Arzt kann auch Medikamente verschreiben, auf Anzeichen und Symptome einer Herzinsuffizienz, wenn Sie sie benötigen. Dazu kann auch die Medikamente, die Wassereinlagerungen (Diuretika) und andere Medikamente zu verhindern.

Chirurgische Herz Reparatur
Ihr Arzt kann empfehlen, chirurgische Reparatur, wenn Ihr Zeichen und Symptome, die sich Ihre Lebensqualität oder wenn Ihr Herz beginnt zu vergrössern und die allgemeine Herzfunktion zu sinken beginnt. Nach der Operation in einem jüngeren Alter kann zu besseren Ergebnissen führen. Weil Ebstein-Anomalie ist selten, wählen Sie einen Chirurgen, die mit dem Mangel und die Erfahrung hat die Durchführung von Verfahren zu korrigieren ist. Verschiedene Arten von Verfahren kann verwendet werden, um operativ zu behandeln Ebstein-Anomalie und die damit verbundenen Mängel werden, einschließlich:

  • Trikuspidalklappe Reparatur.  Dazu gehört die Reduzierung der Größe des Ventils öffnet und den die bestehenden Klappenblättchen zusammen zu kommen, um richtig zu arbeiten. Dieser Vorgang erfolgt in der Regel, wenn es genug Herzklappengewebe zur Reparatur zu ermöglichen.Eine neuere Technik für die Reparatur von Ebstein-Anomalie, die so genannte Konus Verfahren nutzt die vorhandenen Flugblätter, um einen Kegel, die wie ein Ventil funktioniert bilden.
  • Trikuspidalklappe Ersatz.  Wenn das vorhandene Ventil nicht repariert werden kann, kann es durch das Entfernen der verformten Ventil und Einsetzen entweder ein mechanisches Ventil oder einen speziell behandelten biologischen Gewebes (bioprothetischen) Ventil ersetzt werden. Wenn ein mechanisches Ventil verwendet wird, müssen Sie eine blutverdünnende Medikamente für den Rest Ihres Lebens.
  • Schließung der Vorhofseptumdefekt (ASD).  Wird ein Loch vorhanden ist, zwischen den beiden oberen champers des Herzens (ASD), kann Ihr Arzt das Loch während der Operation schließen zu reparieren oder das defekte Ventil.
  • Maze-Verfahren.  Ein weiteres Verfahren, dass die Ärzte können während Ventil Reparatur oder Ersatz Operation durchzuführen, wird als Mazeprozedur. Es wird verwendet, um die korrekte schnelle Herzrhythmus im Atrium (Vorhof-Tachyarrhythmien) helfen. Um das Verfahren zu tun, macht Ihr Chirurg eine Reihe von Einschnitten in den rechten Vorhof mit einem Skalpell oder einem Gerät, das Gewebe zerstört durch Einfrieren. Wenn diese Einschnitte zu heilen, die Narben schaffen eine Barriere von Gewebe in Ihrem Herzen, das es in einem normalen Tempo schlagen verursacht. The Maze Prozedur ist eine Operation am offenen Herzen.

Radiofrequenz-Katheterablation
Radiofrequenz-Katheterablation ist ein weiteres Verfahren, das helfen, behandeln einen schnellen Herzschlag oder WPW-Syndrom kann. In diesem Verfahren werden ein oder mehrere Katheter durch die Blutgefäße auf Ihre innere Herz, wo die elektrischen Impulse, die das Herz zu schlagen verursachen erzeugt eingefädelt. Elektroden an der Katheterspitze mit Radiofrequenz-Energie beheizt. Dies zerstört (Ablation) ein kleiner Fleck von Herzgewebe und erzeugt ein elektrisches Block entlang des Weges die Ursache Ihrer Arrhythmie ist.Normalerweise hält das Ihr Arrhythmie. Allerdings kann dieses Verfahren weniger wirksam für die Behandlung von Menschen mit Ebstein-Anomalie als für diejenigen mit anderen Herzproblemen. Wiederholen Verfahren erforderlich sein.

Herztransplantation
Wenn Sie an einer schweren Ebstein-Anomalie und schlechte Herzfunktion, eine Herztransplantation erforderlich sein.

Der Umgang und die Unterstützung

Wenn Sie oder Ihr Kind hat milde Ebstein-Anomalie, hier sind einige Schritte, die Ihnen helfen fertig zu werden:

  • Follow-up für die medizinische Versorgung.  Achten Sie darauf, Follow-up mit Ihrem Kardiologen oder Kinderarzt für regelmäßige Evaluierungen. Seien Sie ein aktiver Teilnehmer bei der Überwachung des Zustands und etwaige neue oder sich verschlechternde Symptome. Rechtzeitige Behandlung kann den Zustand von immer schlimmer zu halten.
  • Nehmen Sie Medikamente wie vorgeschrieben.  Einnahme von Medikamenten in der richtigen Dosis zur richtigen Zeit kann dazu beitragen, Symptome wie racing Herzschlag, Müdigkeit und Kurzatmigkeit.
  • Bleiben Sie aktiv.  Seien Sie so körperlich aktiv wie Ihr oder dem Arzt Ihres Kindes ermöglicht. Übung kann helfen, das Herz stärken und verbessern die Durchblutung.Wenn Sie ein Elternteil eines Kindes mit Ebstein-Anomalie sind, ist es natürlich zu wollen, um Ihr Kind vor Schaden zu schützen. Aber denken Sie daran, dass Ihr Kind zum Leben so normal wie möglich zu leben braucht. Ermutigen Spielzeit mit Pausen nach Bedarf. Fragen Sie Ihren Arzt für eine Notiz, die Sie Ihrem Kind die Lehrer oder Pfleger beschreibt alle Einschränkungen auf seine oder ihre körperliche Aktivität geben kann.
  • Entwickeln Sie ein Support-Netzwerk.  Obwohl viele Menschen mit angeborenen Herzfehlern normales, gesundes Leben zu führen, das Leben mit einem Herzfehler ist nicht immer einfach, vor allem, wenn Sie oder Ihr Kind weiterhin spezialisierte Pflege braucht. Die körperliche, emotionale und finanzielle Belastung der Bewältigung einer schweren gesundheitlichen Zustand kann überwältigend sein. Mit Familie und Freunde, die Sie sich verlassen können, ist entscheidend für die erfolgreiche Bewältigung. Darüber hinaus können Sie mit Ihrem Arzt über lokale Selbsthilfegruppen, die hilfreich sein können fragen. Selbsthilfegruppen können eine große Quelle von praktischen Informationen, Komfort und Freundschaft.
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