Krankheit

Begrenzte Sklerodermie (CREST-Syndrom)

Begrenzte Sklerodermie (CREST-Syndrom)Begrenzte Sklerodermie oder CREST-Syndrom, ist ein Subtyp der Sklerodermie – “. Verhärtungen der Haut”, ein Zustand, der wörtlich

Die mit begrenzten Sklerodermie Hautveränderungen treten in der Regel nur in den unteren Armen und Beinen, und manchmal auch im Gesicht und Hals. Begrenzte Sklerodermie kann auch Auswirkungen auf den Verdauungstrakt und kann zu schweren Herz-und Lungenerkrankungen verursachen.

Die durch begrenzte Sklerodermie verursacht Probleme gering. In einigen Fällen jedoch wirkt sich die Krankheit der Lunge oder Herz, mit möglicherweise schwerwiegenden Ergebnisse.Begrenzte Sklerodermie hat keine bekannte Heilung und Behandlungen konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung schwerwiegender Komplikationen.

Symptome

Während einige Sorten von Sklerodermie auftreten, schnell, Anzeichen und Symptome der Sklerodermie beschränkt entwickeln in der Regel allmählich. Sie schließen ein:

  • Tight, Verhärtungen der Haut.  In begrenzten Sklerodermie, Hautveränderungen in der Regel betreffen nur die Unterarme und Beine, einschließlich Finger und Zehen, und manchmal das Gesicht und den Hals. Haut kann, dass über den darunter liegenden Knochen straff gezogen glänzend aussehen. Es kann schwierig werden, die Finger verbiegen oder den Mund zu öffnen.
  • Raynaud-Phänomen.  Dieser Zustand tritt auf, wenn kleine Blutgefäße in den Fingern und Zehen gehen in Krämpfe in Reaktion auf Kälte oder emotionaler Stress, blockiert den Fluss von Blut. Bei den meisten Menschen, schaltet sich die Haut weiß, bevor er blau, kalt und taub. Wenn Blutung verbessert, in der Regel die Haut rötet und können pochen oder Kribbeln. Raynaud-Phänomen ist oft eines der ersten Anzeichen für begrenzte Sklerodermie, aber viele Menschen haben nur Raynaud und nie entwickeln Sklerodermie.
  • Rote Flecken oder Linien auf der Haut.  Diese kleinen roten Flecken oder Linien (Teleangiektasien) werden durch die Schwellung der kleinen Blutgefäße in der Nähe der Oberfläche der Haut verursacht. Sie sind nicht schmerzhaft und treten vor allem an den Händen und im Gesicht.
  • Beulen unter der Haut.  Begrenzte Sklerodermie kann winzige Kalkablagerungen (Kalzinose) zu veranlassen, die unter die Haut hauptsächlich auf den Ellenbogen, Knien und Fingern zu entwickeln. Sie können sehen und fühlen, diese Ablagerungen, die manchmal zart sein oder werden, infiziert.
  • Schluckstörungen.  Menschen mit begrenzten Sklerodermie häufig Probleme mit ihrer Speiseröhre zu erleben – die Röhre, die Mund und Magen verbindet. Schlechte Funktionieren der Muskeln in den oberen und unteren Speiseröhre kann das Schlucken schwer und lassen Magensäure in die Speiseröhre zu sichern, was zu Sodbrennen, Entzündungen und Narbenbildung von Gewebe der Speiseröhre.

Ursachen

Begrenzte Sklerodermie ist vermutlich eine Autoimmunerkrankung sein – eine, in der das Immunsystem sich gegen den eigenen Körper. In begrenzten Sklerodermie, wird das Immunsystem, um die Produktion von zu viel Kollagen, einem wichtigen Bestandteil des Bindegewebes fördern. Diese Überproduktion von Kollagen baut sich in der Haut und der inneren Organe, ihre Funktion zu beeinträchtigen.

Risikofaktoren

  • Sex.  Frauen sind viel eher begrenzte Sklerodermie als Männer zu entwickeln.
  • Rennen.  In den Vereinigten Staaten, begrenzte Sklerodermie betrifft Frauen afrikanischer Herkunft mehr als Frauen europäischer Abstammung oft. Choctaw Indianer auch höhere beschränkt Sklerodermie als andere Rassen.
  • Genetische Faktoren.  Wenn jemand in Ihrer Familie hat eine Autoimmunerkrankung – wie Lupus, rheumatoider Arthritis oder Hashimoto-Krankheit – Sie haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung begrenzte Sklerodermie.
  • Exposition gegenüber Toxinen.  Toxische Substanzen, wie Polyvinylchlorid, Benzol, Trichlorethylen und Kieselsäure, Sklerodermie kann bei Menschen mit einer genetischen Prädisposition für die Krankheit auszulösen.

Komplikationen

Die sichtbaren Zeichen der begrenzten Sklerodermie – eng, dicke Haut an den Fingern, Händen und im Gesicht – können, wie Sie über Ihr Aussehen beeinflussen fühlen, machen den täglichen Aufgaben wie das Öffnen einer Flasche oder Rasieren, schwieriger, und selbst Einfluss auf Ihre Rede. Aber die meisten schweren Komplikationen neigen dazu, unter der Haut auftreten.

Magen-Darm-Probleme,
Änderungen in der Funktionsweise der Speiseröhrenmuskulatur kann Schluckbeschwerden und chronischen Sodbrennen verursachen. Bei Sklerodermie begrenzt Einfluss auf die Darm, können Sie erleben:

  • Verstopfung oder Durchfall
  • Blähungen nach dem Essen
  • Gewichtsverlust
  • Unterernährung

Geschwüre an Fingern und Zehen
Schwere Raynaud-Phänomen kann den Blutfluss zu den Extremitäten behindern und können Geschwüre der Finger und Zehen verursachen. Diese Geschwüre können schwer zu heilen.Zusätzlich können abnorme oder verengte Blutgefäße verbunden mit schweren Raynaud-Phänomen zu Gangrän der Finger oder Zehen führen, die eine Amputation erforderlich machen.

Lungenschäden
Begrenzte Sklerodermie kann eine Vielzahl von Problemen mit der Lunge führen, einschließlich:

  • Interstitielle Lungenerkrankung.  Diese Störung tritt auf, wenn überschüssiges Kollagen sammelt sich im Gewebe zwischen der Lunge Luftsäcke, so dass das Lungengewebe steifer und weniger in der Lage, richtig zu arbeiten.
  • Lungenhochdruck.  Erhöhter Druck in den Arterien zwischen Herz und Lunge macht das Herz härter arbeiten und schließlich schwächt.

Herzprobleme
Vernarbung des Herzgewebes kann zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) und in seltenen Fällen dazu führen, zu einem entzündeten Herzmuskels (Myokarditis).

Zahnprobleme
Schwere Hautstraffung kann Ihr Mund kleiner und schmaler zu werden, indem Sie mit einem Risiko von schweren Zahnproblemen. Ein kleiner Mund messbar macht es schwer, die Zähne putzen oder haben sie professionell gereinigt, wodurch das Risiko von Karies. Und weil die Menschen mit begrenzten Sklerodermie oft nicht normale Mengen von Speichel zu produzieren, ist das Risiko des Verfalls erhöht sogar noch mehr. Darüber hinaus können saurem Reflux Zahnschmelz zerstören, und Veränderungen in der Zahnfleischgewebe kann dazu führen, dass die Zähne locker werden oder sogar herausfallen.

Trockene Augen und Mund
Viele Menschen mit begrenzten Sklerodermie Erfahrung sehr trockene Augen und Mund.

Vorbereitung für den Termin

Da beschränkt Sklerodermie kann so viele verschiedene Teile des Körpers betreffen, müssen Sie möglicherweise von Ärzten in einer Vielzahl von Spezialitäten zu sehen, darunter:

  • Rheumatologie, der Behandlung von Arthritis und anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates
  • Dermatologie, die Behandlung von Erkrankungen der Haut
  • Lungenkrankheiten, zur Behandlung von Lungenerkrankungen

Was Sie tun können,
Sie können eine Liste, die enthält schreiben:

  • Detaillierte Beschreibungen der Symptome
  • Informationen über medizinische Probleme, die Sie gehabt haben
  • Informationen zu den medizinischen Problemen der Eltern oder Geschwister
  • Alle Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel nehmen
  • Fragen Sie den Arzt fragen wollen

Da Sie Ihre Zeit mit Ihrem Arzt beschränkt ist, die Vorbereitung einer Liste von Fragen wird Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit zusammen zu machen. Listen Sie Ihre Fragen von den meisten wichtig, weniger wichtig für den Fall, die Zeit abläuft. Für begrenzte Sklerodermie, einige grundlegende Fragen Sie Ihren Arzt fragen sind:

  • Was ist wahrscheinlich, was meine Symptome oder Bedingung?
  • Gibt es noch andere mögliche Ursachen?
  • Welche Arten von Tests brauche ich?
  • Welche Behandlungsansatz empfehlen Sie?
  • Welche Self-Care-Schritte können helfen, meine Symptome zu verwalten?
  • Muss ich irgendwelche Einschränkungen zu folgen?
  • Wie oft werden Sie mich für Nachuntersuchungen sehen?
  • Ich habe noch andere Erkrankungen. Wie kann ich am besten verwalten sie zusammen?

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten
Während der körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt Veränderungen in der Textur, Farbe und Aussehen Ihrer Haut zu suchen. Er oder sie kann auch fragen:

  • Was sind Sie Symptome, und wann haben Sie zum ersten Mal bemerkt sie?
  • Wie haben sich Ihre Symptome im Laufe der Zeit verändert?
  • Haben Sie Probleme mit Sodbrennen?
  • Haben Sie Probleme beim Schlucken?
  • Sind Sie erleben zusätzliche Müdigkeit oder diffuse Schmerzen?
  • Sie Ihre Finger die Farbe ändern, wenn sie kalt?
  • Haben Sie Gewicht verloren, ohne zu versuchen?
  • Haben Sie Änderungen in Ihrem Stuhlgewohnheiten aufgefallen?
  • Haben Sie sich mit anderen Erkrankungen diagnostiziert?
  • Welche Medikamente Sie derzeit einnehmen, einschließlich Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel?

Untersuchungen und Diagnostik

Wie andere ungewöhnliche und komplexe Störungen, kann begrenzt Sklerodermie schwer zu diagnostizieren. Anzeichen und Symptome sind sehr unterschiedlich und oft ähneln denen der anderen Bindegewebs-und Autoimmunerkrankungen. Erschwerend kommt ist, dass begrenzte Sklerodermie mit anderen Autoimmunerkrankungen auftritt, manchmal – wie Polymyositis, Lupus und rheumatoider Arthritis.

Tests, die bei der Diagnose von begrenzter Sklerodermie verwendet werden können, umfassen:

  • Lab-Tests.  Eine Probe von Blut können Antikörper, die häufig im Blut von Menschen mit begrenzten Sklerodermie gefunden werden, getestet werden. Aber dies ist nicht eine endgültige Test, weil nicht jeder mit begrenzten Sklerodermie hat diese Antikörper.
  • Hautbiopsie.  Manche Ärzte nehmen eine kleine Probe der Haut, die ist dann unter einem Mikroskop in einem Labor untersucht. Obwohl Biopsien kann hilfreich sein, sie nicht endgültig diagnostizieren kann begrenzt Sklerodermie.

Zusätzlich zu den Tests für die Diagnose von begrenzten Sklerodermie selbst kann, kann Ihr Arzt zusätzliche Tests empfehlen, keine Lungen-, Herz-oder Magen-Darm-Komplikationen zu identifizieren.

Behandlungen und Medikamente

Begrenzte Sklerodermie hat keine bekannte Heilung. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Zeichen und Symptome und die Verhinderung von Komplikationen.

Medikamente

  • Antazida Drogen.  Wenn begrenzt Sklerodermie ist Ihnen Sodbrennen, kann Ihr Arzt Medikamente, die die Produktion von Magensäure verringern vorschlagen.
  • Blutdruck senkende Medikamente.  Medikamente, die kleinen Blutgefäße öffnen und die Durchblutung kann lindern Raynaud-Symptomatik und erhöhten Druck in den Arterien zwischen Herz und Lunge zu reduzieren.
  • Drogen, um das Immunsystem zu unterdrücken.  Diese Arten von Medikamenten haben Versprechen bei der Verhinderung interstitielle Lungenerkrankung, ein Zustand, in dem überschüssiges Kollagen sammelt sich im Gewebe zwischen der Lunge Luftsäcke, bei manchen Menschen mit begrenzten Sklerodermie gezeigt.

Therapie

  • Physikalische Therapie.  Stretching-Übungen sind wichtig, um den Verlust der Mobilität zu verhindern, in der Fingergelenke. Ein Physiotherapeut kann auch zeigen, Gesichts-Übungen, die helfen können, Ihr Gesicht und Mund flexible als auch.
  • Beschäftigungstherapie.  Falls beschränkt Sklerodermie macht es schwierig für Sie, die täglichen Aufgaben durchführen, können ein Ergotherapeut helfen, neue Möglichkeiten, die Dinge zu lernen. Zum Beispiel können spezielle Zahnbürsten und Zahnseide Geräte, die es einfacher für Sie, für Ihre Zahnpflege zu machen.

Chirurgie

  • Kalkablagerungen.  Große oder schmerzhafte Kalkablagerungen werden manchmal operativ entfernt.
  • Rote Flecken oder Linien.  Laser-Chirurgie kann das Auftreten von roten Flecken oder Linien durch geschwollene Blutgefäße in der Nähe der Oberfläche der Haut zu reduzieren.
  • Gangrän in den Fingern.  Amputation Fingerspitzen kann notwendig sein, wenn Hautgeschwüren Fortschritte zu Gangrän.

Lifestyle und Hausmittel

Warm halten
, um Raynaud-Symptome zu reduzieren, Handschuhe oder Fäustlinge im Freien, wenn das Wetter kühl ist und in Innenräumen, wenn Sie in der Tiefkühltruhe zu erreichen. Um Ihren Körper-Kerntemperatur, kleiden sich in Schichten zu erhalten und tragen einen Hut oder Schal, thermische Socken und gut sitzende Schuhe oder Schuhe, die nicht aus den Kreislauf schneiden.

Nicht  rauchen
Wenn Sie rauchen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die besten Möglichkeiten, um zu beenden.Nikotin verengt die Blutgefäße, so dass Raynaud-Phänomen noch schlimmer.

Ändern Essgewohnheiten
Wenn Sie Schwierigkeiten beim Schlucken, wählen Sie weichen, feuchten Lebensmitteln und kauen sie auch haben. So minimieren Reflux:

  • Essen Sie häufig kleine Mahlzeiten
  • Vermeiden Sie stark gewürzte oder fette Speisen, Schokolade, Koffein und Alkohol
  • Trainieren Sie nicht unmittelbar vor oder nach dem Essen
  • Setzen Sie sich aufrecht für zwei oder drei Stunden nach einer Mahlzeit

Schützen Sie Ihre Haut
Überschüssige Kollagen zerstört Schweiß und Talgdrüsen, Ihre Haut steif und trocken. Um Ihnen zu helfen Ihre Haut weich:

  • Vermeiden Sie harte Seifen und Reinigungsmittel.  Wählen Reinigungscremes oder sanfte Hautreinigungsmittel und Bad oder Dusche Gele mit zusätzlichen Feuchtigkeitscremes.
  • Reduzieren Badefrequenz.  Baden nur einmal täglich oder jeden zweiten Tag, und nehmen kurze Bäder und Duschen, mit eher warm als heißes Wasser.
  • Befeuchten.  Tragen Sie eine reiche Öl-Basis Feuchtigkeitscreme direkt nach dem Waschen Sie Ihre Hände oder baden, während Ihre Haut noch feucht ist.
  • Tragen Sie Sonnenschutz.  Um weitere Schäden an der Haut zu vermeiden, Sonnencreme, bevor Sie nach draußen gehen.
  • Verwenden Sie einen Luftbefeuchter.  Steigern Feuchtigkeit in Ihrem Hause durch die Verwendung eines Luftbefeuchters.

Praxis gute Mundhygiene
Achten Sie darauf, regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen haben und nutzen spezielle Spülungen oder Zahnpasten Ihren Zahnarzt empfiehlt. Wenn Ihr Mund ist chronisch trockene, versuchen Sie, mehr Wasser trinken und saugen auf Eis Chips oder hart, zuckerfreien Bonbons.Wenn diese Maßnahmen versagen, kann Ihr Zahnarzt ein Medikament verschreiben, um den Speichelfluss anzuregen.

Alternative Medizin

Um dazu beitragen, den Blutfluss zu den Extremitäten, können Sie versuchen, Hypnose oder Biofeedback, eine Technik, die Sie lehrt, bestimmte Körperreaktionen steuern.

Der Umgang und die Unterstützung

Da beschränkt Sklerodermie kann Ihr Aussehen und Ihre Fähigkeit, einfache Aufgaben zu beeinflussen, kann Ihr Selbstwertgefühl leiden. Es ist üblich, dass Menschen mit begrenzten Sklerodermie zu depressiv.

Im Gespräch mit einem Berater können Ihnen helfen, um sich mit den Veränderungen durch diese Krankheit verursacht zu kommen. Kommunikation mit Menschen, die die gleiche Krankheit, entweder durch Online oder persönlich Hilfegruppen, kann auch hilfreich sein.

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