Krankheit

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophic lateral sclerosisAmyotrophe Lateralsklerose (a-mi-oh-TROH-fik LAT-ur-ul skluh-ROH-sis) oder ALS, ist eine schwere neurologische Erkrankung, die Muskelschwäche, Behinderung und schließlich zum Tod führt. ALS wird oft als Lou Gehrig-Krankheit, nach dem berühmten Baseball-Spieler, der mit ihm im Jahr 1939 diagnostiziert wurde. In den USA, ALS und Motoneuronerkrankung (MND) werden manchmal austauschbar verwendet.

Weltweit ALS tritt in 1 bis 3 Personen pro 100.000. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle – 90 bis 95 Prozent – Ärzte wissen noch nicht, warum ALS auftritt. Etwa 5 bis 10 Prozent der ALS-Fälle werden vererbt.

ALS beginnt oft mit Muskelzuckungen und Schwäche in einem Arm oder Bein, oder mit Schieben der Rede. Schließlich betrifft ALS Ihre Fähigkeit, die Muskeln benötigt zu bewegen kontrollieren, sprechen, essen und atmen.

Symptome

Frühe Anzeichen und Symptome von ALS sind:

  • Schwierigkeitsgrad Anheben des vorderen Teil des Fußes und der Zehen (footdrop)
  • Schwäche im Bein, Füße oder Knöchel
  • Hand Schwäche oder Ungeschicklichkeit
  • Schieben der Rede oder Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Muskelkrämpfe und Zuckungen in Armen, Schultern und Zunge

Die Krankheit beginnt häufig in Ihren Händen, Füßen oder Gliedmaßen, und dann verbreitet sich auf andere Teile des Körpers. Als die Krankheit fortschreitet, werden Ihre Muskeln immer schwächer, bis sie gelähmt sind. Es stellte sich schließlich betrifft Kauen, Schlucken, Sprechen und Atmen.

Ursachen

In ALS, die Nervenzellen, die die Bewegung der Muskeln steuern sterben allmählich, so dass Ihre Muskeln schrittweise zu schwächen und beginnen zu verkümmern. Bis zu 1 in 10 Fällen von ALS vererbt wird. Aber der Rest anscheinend zufällig auftreten.

Forscher untersuchen mehrere mögliche Ursachen der ALS, einschließlich:

  • Genmutation.  Verschiedene Genmutationen können vererbten Formen von ALS, der fast identisch mit den nicht vererbten Formen erscheinen führen.
  • Chemisches Ungleichgewicht.  Menschen, die ALS sind typischerweise höher als normal Konzentrationen von Glutamat, einem Botenstoff im Gehirn, um die Nervenzellen in der Rückenmarksflüssigkeit. Zuviel Glutamat ist bekanntlich toxisch einigen Nervenzellen.
  • Disorganized Immunantwort.  Manchmal ist eine Person das Immunsystem beginnt Angriff einige seiner körpereigenen gesunden Zellen, und die Wissenschaftler haben spekuliert, dass dies den Prozess auslösen, dass die Ergebnisse in ALS.
  • Protein Misshandlung.  Es gibt Beweise dafür, dass Proteine ​​innerhalb der Nervenzellen zu einer allmählichen Anhäufung von abnormen Formen dieser Proteine ​​in den Zellen führen, was letztendlich die Nervenzellen sterben mißhandelt.

Risikofaktoren

Gegründet Risikofaktoren für ALS gehören:

  • Vererbung.  Bis zu 10 Prozent der Menschen, die ALS haben geerbt von ihren Eltern. Wenn Sie diese Art von ALS haben, haben Ihre Kinder eine 50-50 Chance für die Entwicklung der Krankheit.
  • Age.  ALS tritt am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren.
  • Sex.  Vor dem Alter von 65 Jahren, entwickeln etwas mehr Männer als Frauen ALS. Dieser Geschlechtsunterschied verschwindet nach 70 Jahren.

Es kann sein, dass ALS, ähnlich wie bei anderen Krankheiten, die durch bestimmte Umweltfaktoren bei Menschen, die bereits mit einem genetischen Prädisposition für die Krankheit ausgelöst wird. Zum Beispiel fanden einige Studien, die das gesamte menschliche Genom (genomweiten Assoziationsstudien) zahlreiche genetische Variationen, dass Menschen mit ALS gemeinsam gehalten, und das könnte eine Person anfälliger für ALS.

Umweltfaktoren unter Studie, die das individuelle Risiko der ALS ändern können:

  • Smoking.  Rauchen von Zigaretten scheint das Risiko einer Person von ALS fast doppelt so hohes Risiko von Nichtrauchern zu erhöhen. Je mehr Jahre lang rauchen, desto größer ist das Risiko. Auf der anderen Seite kann das Rauchen schließlich senken dieses erhöhte Risiko der einer Nichtraucherin.
  • Blei-Exposition.  Einige Befunde sprechen dafür, dass die Exposition in den Arbeitsplatz führen kann mit der Entwicklung von ALS zugeordnet werden.
  • Wehrdienst.  Aktuelle Studien zeigen, dass Menschen, die im Militär gedient haben ein höheres Risiko von ALS sind. Genau das, was über Wehrpflicht auslösen kann die Entwicklung von ALS ist ungewiss, aber es kann die Exposition gegenüber bestimmten Metallen oder Chemikalien, traumatische Verletzungen, viralen Infektionen und intensive Anstrengung gehören.

Komplikationen

Wenn die Krankheit fortschreitet, Menschen mit ALS Erfahrungen eines oder mehrere der folgenden Komplikationen:

Probleme mit der Atmung
ALS schließlich lähmt die Muskeln benötigt, um zu atmen. Einige Geräte auf Ihre Atmung zu unterstützen sind nur nachts getragen und sind vergleichbar mit Geräten von Menschen, die Schlafapnoe (z. B. Continuous Positive Airway Pressure oder CPAP, Masken) angewendet. In den letzten Stadien der ALS, entscheiden sich einige Menschen eine Tracheotomie haben – eine chirurgisch geschaffene Loch an der Vorderseite des Halses, die zur Luftröhre (Trachea) – die full-time Verwendung einer Atemschutzmaske, die und bläst die Luft aus ihren Lungen zu ermöglichen .

Die häufigste Todesursache für Menschen mit ALS ist respiratorische Insuffizienz, in der Regel innerhalb von drei bis fünf Jahren nach Auftreten der Symptome beginnen.

Essstörungen
Wenn die Muskeln, die beim Schlucken steuern betroffen sind, können Menschen mit ALS zu entwickeln Mangelernährung und Dehydrierung. Sie sind auch ein höheres Risiko für Ansaugen Lebensmitteln, Flüssigkeiten oder Sekreten in die Lunge, die Lungenentzündung verursachen können. Eine Magensonde kann diese Risiken mindern.

Dementia
Einige Menschen mit ALS Erfahrung Probleme mit dem Gedächtnis und Entscheidungsfindung, und einige werden schließlich mit einer Form der Demenz genannt frontotemporale Demenz diagnostiziert.

Vorbereitung für den Termin

Wenn Sie einige der frühen Anzeichen und Symptome von einer neuromuskulären Erkrankung wie ALS sind, könnten Sie zuerst Ihren Hausarzt, wer wird Ihrer Beschreibung der Symptome hören und tun eine erste körperliche Untersuchung. Dann wird Ihr Arzt wird wahrscheinlich verweisen Sie an einen Neurologen zur weiteren Auswertung.

Was Sie tun können
Wenn Sie unter der Obhut von einem Neurologen sind, kann es noch einige Zeit dauern, um die Diagnose zu stellen. In der Tat haben die meisten Studien gezeigt, dass im Durchschnitt, es dauert bis zu einem Jahr, eine formale Diagnose ALS bekommen. Wenn Sie auf ein akademisches medizinisches Zentrum überwiesen haben, kann Ihre Auswertung beinhalten ein Team von Neurologen und andere Fachärzte in verschiedene Aspekte der Motoneuronerkrankung.

Obwohl eine gründliche Aufarbeitung der Regel bedeutet, Sie bekommen erstklassige Betreuung, kann der Prozess stressig und frustrierend, wenn Ihr Ärzteteam hält Sie auf dem Laufenden. Diese Strategien können Ihnen ein größeres Gefühl der Kontrolle.

  • Halten Sie ein Symptom Tagebuch.  Bevor Sie einen Neurologen sehen, starten Sie einen Kalender oder ein Notebook zu notieren die Zeit und die Umstände jedes Mal, wenn Sie bemerken, Probleme beim Gehen, Hand-Koordination, Sprache, Schlucken oder unfreiwillige Muskelbewegungen. Ihre Beobachtungen zeigen ein Muster, die auf eine spezifische Diagnose.
  • Finden Sie ein “go-to” Neurologen oder Neurologie Krankenschwester Spezialisten.  Wenn Sie mehr als ein Arzt und sehen, besuchen mehr als eine Abteilung, benötigen Sie einen Koordinator, der sich mit Ihrer Gesamtsituation bereit, Ihre Fragen zu beantworten ist und vorbereitet, um Ihre Bedenken bekannt zu den anderen Menschen in Ihrem Pflege beteiligt. Ihr Hausarzt oder Neurologe, Bestellungen Ihre Tests und subspecialty Konsultationen der beste Kandidat zu sein, aber in einigen Institutionen, Koordinierung der Pflege in der Verantwortung einer Krankenschwester, Sozialarbeiter oder Fallmanager.

Was kann man von Ihrem Arzt erwarten,
Ihr Hausarzt wird sorgfältig prüfen Ihre Familie Krankengeschichte und Ihre Symptome. Ihr Neurologe und Ihrem Hausarzt können sowohl überprüfen Sie Ihre neurologische Gesundheit durch die Prüfung:

  • Reflexes
  • Muskelkraft
  • Muskeltonus
  • Tast-und Sichtweite
  • Koordination
  • Gleichgewicht

Tests und Diagnose

Amyotrophe Lateralsklerose ist schwierig zu früh diagnostizieren, weil es scheinen mag ähnlich wie einige andere neurologische Erkrankungen. Tests, um andere Bedingungen können umfassen:

  • Elektromyogramm.  Dieser Test misst die winzigen elektrischen Entladungen in den Muskeln erzeugt. Eine feine Drahtelektrode in die Muskeln, dass Ihr Arzt zu studieren will eingefügt. Ein Instrument zeichnet die elektrische Aktivität in Ihre Muskeln, wie Sie und ruhen kontrahieren die Muskeln. Im Allgemeinen ist dieser Test leicht unangenehm.
  • Nervenleitgeschwindigkeit Studie.  Für diesen Test werden Elektroden auf die Haut über dem Nerven-oder Muskelzellen untersucht werden angebracht. Ein kleiner Schock, der wie ein Stich oder Spasmen fühlen kann, wird durch die Nerven, um die Stärke und die Geschwindigkeit der Nervensignale zu messen übergeben.
  • MRI.  Mit Radiowellen und ein starkes Magnetfeld, können MRI erzeugen detaillierte Bilder von Ihrem Gehirn und Rückenmark. Es beinhaltet, die auf einem beweglichen Bett, das in einem rohrförmigen Maschine, laute Geräusche thumping und Hämmern im Betrieb macht gleitet. Manche Menschen fühlen sich in dem engen Raum unbequem.
  • Blut-und Urintests.  Analyse von Blut und Urin im Labor kann helfen, Ihren Arzt zu beseitigen anderen möglichen Ursachen für Ihre Symptome.
  • Muskelbiopsie.  Wenn Ihr Arzt der Ansicht können Sie eine Muskelerkrankung anstatt ALS haben, können Sie durchlaufen eine Muskelbiopsie. In diesem Verfahren wird ein kleiner Teil des Muskels entfernt wird, während man unter Lokalanästhesie sind und an ein Labor zur Analyse geschickt.

Behandlungen und Medikamente

Da es keine Umkehr ist den Verlauf der amyotrophe Lateralsklerose, Behandlungen betreffen im Wesentlichen die Bemühungen um das Fortschreiten der Symptome verlangsamen und machen Sie mehr Komfort und Unabhängigkeit.

Medikamente
Das Medikament Riluzol (Rilutek) ist das erste und einzige Medikament von der Food and Drug Administration für die Verlangsamung ALS zugelassen. Das Medikament scheint die Krankheit Progression bei manchen Menschen zu verlangsamen, vielleicht durch die Reduzierung Konzentrationen von Glutamat – ein chemischer Botenstoff im Gehirn, die häufig ist in höheren Ebenen bei Menschen mit ALS.

Ihr Arzt kann auch Medikamente verschreiben, um Befreiung von bereitzustellen:

  • Muskelkrämpfe
  • Verstopfung
  • Müdigkeit
  • Übermäßiger Speichelfluss
  • Übermäßiger Schleim
  • Schmerz
  • Depression

Therapie

  • Physikalische Therapie.  Ein Physiotherapeut kann empfehlen Low-Impact-Übungen, um Ihre kardiovaskuläre Fitness, Muskelkraft und Beweglichkeit so lange wie möglich zu halten, damit Sie erhalten ein Gefühl von Unabhängigkeit. Regelmäßige Bewegung kann auch dazu beitragen, Ihren Sinn für Wohlbefinden.
  • Ergotherapie.  Ein Ergotherapeut kann Ihnen helfen, sich daran gewöhnt, eine Klammer, können Wanderer oder Rollstuhl und in der Lage sein, um Geräte wie Rampen, die es einfacher für Sie, um herumzukommen machen vorschlagen.
  • Logopädie.  Weil ALS betrifft die Muskeln, die Sie verwenden, um zu sprechen, wird die Kommunikation ein Problem, da die Krankheit fortschreitet. Eine Logopädin kann helfen, lehren adaptive Techniken, um Ihre Rede besser verstanden oder helfen Sie erkunden alternative Methoden der Kommunikation, wie ein Alphabet Bord oder einfach Stift und Papier. Später in der Krankheit kann eine Logopädin empfehlen Geräten wie Sprach-Synthesizer und Computer-basierte Geräte, die Ihnen helfen kommunizieren kann. Fragen Sie Ihren Therapeuten über die Möglichkeit der Kreditaufnahme oder die Anmietung dieser Geräte.

Bewältigung und Unterstützung

Lernen Sie ALS können verheerend sein. Die folgenden Tipps können Ihnen helfen, mit Ihrer Familie zu bewältigen:

  • Nehmen Sie sich Zeit zu trauern.  Die Nachricht, dass Sie eine tödliche Krankheit, die Sie über Ihre Mobilität und Unabhängigkeit zu berauben haben kann schwierig sein, zu absorbieren. Wenn Sie sind neu diagnostiziert wird, wird Sie und Ihre Familie wahrscheinlich erleben eine Zeit der Trauer und Kummer.
  • Hoffnung.  Manche Menschen mit amyotropher Lateralsklerose leben viel länger als die drei bis fünf Jahre in der Regel mit diesem Zustand verbunden. Einige Live 10 Jahre oder mehr.Aufrechterhaltung eines optimistischen Ausblick kann dazu beitragen, die Lebensqualität für Menschen mit ALS.
  • Denken Sie über die körperlichen Veränderungen.  Viele Menschen mit amyotropher Lateralsklerose führen reichen, lohnende Leben trotz körperlichen Einschränkungen. Versuchen Sie, ALS, da nur ein Teil Ihres Lebens, nicht die gesamte Identität nachzudenken.
  • Schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe.  Möglicherweise Komfort Sie Ihre Bedenken in einer Selbsthilfegruppe mit anderen, die ALS haben zu finden. Ihre Familienmitglieder und Freunde helfen mit Ihrer Pflege kann auch aus einer Selbsthilfegruppe von anderen, die für Menschen mit amyotropher Lateralsklerose kümmern profitieren. Unterstützung finden Gruppen in Ihrer Nähe durch Gespräche mit Ihrem Arzt oder kontaktieren Sie das ALS Association.
  • Machen Sie jetzt Entscheidungen über Ihre Zukunft medizinische Versorgung.  Planung für die Zukunft können Sie die Kontrolle über Entscheidungen über Ihr Leben und Ihre Sorge sein. Mit der Hilfe von Ihrem Arzt, Krankenpfleger oder Sozialarbeiter, können Sie entscheiden, ob Sie bestimmte lebensverlängernde Verfahren wollen. Und Sie können bestimmen, wo Sie verbringen Ihren letzten Tag wollen. Dies kann helfen, Sie und Ihre Lieben gebracht, um bestimmte Bedenken bezüglich der Zukunft liegen.
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